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Enfermedad de Perthes

La enfermedad de Perthes es una afección infantil poco frecuente que afecta a la cadera. Se produce cuando se interrumpe temporalmente el riego sanguíneo a la cabeza redondeada del fémur (hueso del muslo). Sin un riego sanguíneo adecuado, las células óseas mueren, un proceso denominado necrosis avascular.

Aunque todavía se utiliza el término «enfermedad», la enfermedad de Perthes es, en realidad, un proceso complejo que se desarrolla en varias fases y puede durar varios años. A medida que la enfermedad avanza, el hueso debilitado de la cabeza del fémur (la «bola» de la articulación esférica de la cadera) comienza a colapsarse gradualmente. Con el tiempo, se restablece el riego sanguíneo a la cabeza del fémur y el hueso comienza a regenerarse.

El tratamiento de la enfermedad de Perthes se centra en ayudar a que el hueso recupere una forma más redondeada que siga encajando en el acetábulo, que tiene forma de copa (la cavidad de la articulación de la cadera). Esto contribuirá a que la articulación de la cadera se mueva con normalidad y evitará problemas de cadera en la edad adulta.

El pronóstico a largo plazo para los niños con la enfermedad de Perthes es bueno en la mayoría de los casos. Tras entre 18 y 24 meses de tratamiento, la mayoría de los niños vuelven a sus actividades cotidianas sin limitaciones importantes.

Anatomía normal de la cadera

La cadera es una articulación esférica. La cabeza redondeada del fémur encaja fácilmente en el acetábulo, que tiene forma de copa, lo que permite una amplia amplitud de movimiento.

Descripción

La enfermedad de Perthes también se conoce como Legg-Calve-Perthes, en honor a los tres médicos que describieron por primera vez esta afección.

  • Suele aparecer en niños de entre 4 y 10 años.
  • Es cinco veces más frecuente en los chicos que en las chicas.
  • Entre el 10 % y el 15 % de los casos, ambas caderas se ven afectadas.
Ostenecrosis

En la primera fase de la enfermedad de Perthes, el hueso de la cabeza del fémur se va necrosando poco a poco.

La enfermedad de Perthes se divide en cuatro fases:

  • Fase inicial / necrosis. En esta fase de la enfermedad, se interrumpe el riego sanguíneo de la cabeza femoral y las células óseas mueren. La zona presenta una inflamación e irritación intensas, y es posible que su hijo comience a mostrar signos de la enfermedad, como cojear o cambiar su forma de caminar. Esta fase inicial puede durar varios meses.
  • Fragmentación. A lo largo de un periodo de entre 1 y 2 años, el cuerpo elimina el hueso muerto situado debajo del cartílago articular y lo sustituye rápidamente por un hueso inicial más blando. Es durante esta fase cuando el hueso se encuentra en un estado más débil y la cabeza del fémur es más propensa a colapsarse y adoptar una posición más plana. En esta etapa, la cabeza del fémur parece estar fragmentada.
  • Reosificación.En esta fase, se forma hueso nuevo y más resistente que comienza a tomar forma en la cabeza del fémur. La fase de reosificación suele ser la más prolongada de la enfermedad y puede durar varios años.
  • Curado. En esta fase, la regeneración ósea ha concluido y la cabeza femoral ha alcanzado su forma definitiva. El grado en que dicha forma se aproxime a la redondez dependerá de varios factores, entre ellos:
    • La magnitud de los daños que se produjeron durante la fase de fragmentación
    • La edad del niño en el momento de la aparición de la enfermedad, lo que influye en la capacidad de regeneración ósea.

Causa

Se desconoce la causa de la enfermedad de Perthes. Algunos estudios recientes indican que podría existir una relación genética con el desarrollo de esta enfermedad, pero es necesario seguir investigando al respecto.

Síntomas

Uno de los primeros signos de la enfermedad de Perthes es un cambio en la forma en que su hijo camina y corre. Esto suele ser más evidente durante la práctica de actividades deportivas. Es posible que su hijo cojee, tenga la movilidad limitada o desarrolle un estilo peculiar al correr, todo ello debido a la irritación de la articulación de la cadera. Otros síntomas comunes son:

  • Dolor en la cadera o la ingle, o en otras partes de la pierna, como el muslo o la rodilla (lo que se conoce como «dolor referido»)
  • Dolor que empeora con la actividad y se alivia con el reposo
  • Espasmos musculares dolorosos que pueden estar provocados por una irritación en la zona de la cadera

Dependiendo del nivel de actividad de su hijo, los síntomas pueden aparecer y desaparecer a lo largo de varias semanas o incluso meses antes de que se plantee acudir al médico.

Revisión médica

Tras analizar los síntomas y el historial médico de su hijo, el médico le realizará un examen físico exhaustivo, que incluirá:

  • examen físico. El médico evaluará la amplitud de movimiento la cadera. La enfermedad de Perthes suele limitar la capacidad para:
    • Aleja la pierna del cuerpo (abducción)
    • Gira la pierna hacia el interior del cuerpo (rotación interna)
  • Radiografías. Las radiografías, que permiten obtener imágenes de estructuras densas como los huesos, son necesarias para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Perthes. Las radiografías mostrarán el estado del hueso en la cabeza femoral y ayudarán al médico de su hijo a determinar el estadio de la enfermedad.
Colapso de la cabeza femoral
En esta radiografía, la enfermedad de Perthes ha avanzado hasta provocar un colapso del hueso en la cabeza femoral (flecha). El otro lado es normal.
Por cortesía del Texas Scottish Rite Hospital for Children

Un niño con la enfermedad de Perthes deberá someterse a varias radiografías a lo largo del tratamiento, que puede durar dos años o más. A medida que la enfermedad avanza, las radiografías suelen mostrar un empeoramiento antes de que se observe una mejoría gradual.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas dolorosos, proteger la forma de la cabeza femoral y restablecer el movimiento normal de la cadera. Si no se trata, la cabeza femoral puede deformarse y no encajar bien en el acetábulo (cavidad de la cadera), lo que puede provocar más problemas de cadera en la edad adulta, como la aparición precoz de artritis.

Existen muchas opciones de tratamiento para la enfermedad de Perthes. Su médico tendrá en cuenta varios factores a la hora de elaborar un plan de tratamiento para su hijo, entre ellos:

  • La edad de su hijo. Los niños más pequeños (de 6 años o menos) tienen más probabilidades de desarrollar una cabeza femoral redondeada tras la consolidación.
  • El grado de daño en la cabeza femoral. Si más del 50 % de la cabeza femoral se ha visto afectada por la necrosis, las posibilidades de regeneración sin deformidad son menores.
  • El estadio de la enfermedad en el momento en que se diagnostica a su hijo. El grado de avance de la enfermedad en su hijo influye en las opciones de tratamiento que le recomendará el médico.

Tratamiento no quirúrgico

Observación. En el caso de los niños muy pequeños (de 2 a 6 años) que presentan pocos cambios en la cabeza femoral en sus radiografías iniciales, el tratamiento recomendado suele ser la simple observación. El médico de su hijo realizará un seguimiento periódico mediante radiografías para asegurarse de que el recrecimiento de la cabeza femoral avanza correctamente a medida que la enfermedad sigue su curso.

Medicamentos antiinflamatorios. Los síntomas dolorosos se deben a la inflamación de la articulación de la cadera. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno, se utilizan para reducir la inflamación, y el médico de su hijo puede recomendárselos durante varios meses. A medida que su hijo avance en las distintas fases de la enfermedad, el médico ajustará la dosis o suspenderá la medicación.

Limitar la actividad. Evitar las actividades de alto impacto, como correr y saltar, ayudará a aliviar el dolor y a proteger la cabeza femoral. En ocasiones, el médico de su hijo también puede recomendarle el uso de muletas o un andador para evitar que su hijo ejerza demasiada presión sobre la articulación.

Ejercicios de fisioterapia. La rigidez de la cadera es frecuente en los niños con enfermedad de Perthes, por lo que se recomiendan ejercicios de fisioterapia para ayudar a recuperar amplitud de movimiento de la articulación de la cadera. Estos ejercicios suelen centrarse en la abducción y la rotación interna de la cadera. A menudo es necesario que uno de los padres u otro cuidador ayude al niño a realizar los ejercicios.

  • Abducción de cadera. El niño se tumba boca arriba, con las rodillas flexionadas y los pies apoyados en el suelo. Debe separar las rodillas hacia los lados y, a continuación, juntarlas. Uno de los padres o el cuidador debe colocar las manos sobre las rodillas del niño para ayudarle a alcanzar una mayor amplitud de movimiento.
  • Rotación de la cadera. Con el niño tumbado boca arriba y las piernas estiradas, el padre, la madre o la persona que lo cuida debe girar toda la pierna hacia dentro y hacia fuera.

Yeso y ortesis. Si amplitud de movimiento limitada, o si las radiografías u otras pruebas de imagen indican que se está desarrollando una deformidad, se puede utilizar un yesoo una ortesis para mantener la cabeza del fémur en su posición normal dentro del acetábulo.

Los yesos de Petrie son dos yesos para las piernas largas con una barra que mantiene las piernas separadas en una posición similar a la letra «A». Lo más probable es que el médico de tu hijo le coloque el yeso de Petrie inicial en un quirófano para poder disponer de el equipo específico necesario:

  • Artrograma. Durante la intervención, el médico tomará una serie de radiografías especiales denominadas artrogramas para evaluar el grado de deformidad de la cabeza femoral y asegurarse de que la coloca con precisión. En un artrograma, se inyecta una pequeña cantidad de medio de contraste en la articulación de la cadera para que la forma de la cabeza femoral se vea aún mejor.
  • Tenotomía. En algunos casos, el músculo aductor largo de la ingle está muy tenso e impide que la cadera gire hasta alcanzar la posición correcta. El médico realizará una intervención menor para aliviar esta tensión —denominada tenotomía— antes de colocar los yesos de Petrie. Durante esta intervención rápida, el médico utiliza un instrumento fino para realizar una pequeña incisión en el músculo.
Molde de Petrie
Las escayolas de Petrie mantienen las piernas muy separadas para que las caderas se mantengan en la mejor posición posible durante la recuperación.
Por cortesía del Texas Scottish Rite Hospital for Children

Una vez retirado el yeso, normalmente al cabo de entre 4 y 6 semanas, el niño reanuda los ejercicios de fisioterapia para recuperar la movilidad de las caderas y las rodillas. Es posible que el médico de su hijo le recomiende repetir el tratamiento con yeso hasta que la cadera alcance la fase final del proceso de curación.

Tratamiento quirúrgico

Es posible que el médico de su hijo le recomiende una intervención quirúrgica para restablecer la alineación correcta de los huesos de la cadera y mantener la cabeza del fémur bien encajada en el acetábulo hasta que se complete la consolidación. La cirugía se suele recomendar cuando:

  • Su hijo tiene más de 8 años en el momento del diagnóstico. Dado que el riesgo de que se produzca una deformidad durante la fase de reosificación es mayor en los niños de más edad, es aún más importante evitar que se produzcan daños en la cabeza femoral.
  • Más del 50 % de la cabeza femoral está dañada. Mantener la cabeza femoral dentro del acetábulo redondeado puede ayudar a que el hueso crezca hasta adquirir una forma funcional.
  • El tratamiento no quirúrgico no ha logrado mantener la cadera en la posición correcta para que se cure.

La intervención quirúrgica más habitual para tratar la enfermedad de Perthes es una osteotomía. En este tipo de intervención, se corta el hueso y se vuelve a colocar para que la cabeza femoral quede bien encajada en el acetábulo. Esta alineación se mantiene mediante tornillos y placas, que se retirarán una vez que la enfermedad haya remitido.

Radiografía tras la osteotomía
Una osteotomía del fémur coloca la cabeza femoral en una posición más adecuada para su cicatrización.
Por cortesía del Texas Scottish Rite Hospital for Children

En muchos casos, se corta el fémur para realinear la articulación. A veces, también es necesario profundizar la cavidad articular, ya que la cabeza del fémur se ha agrandado durante el proceso de curación y ya no encaja perfectamente en ella. Tras cualquiera de estas intervenciones, normalmente se coloca al niño un yeso durante varias semanas para proteger la alineación.

Una vez retirada la escayola:

  • Su hijo necesitará fisioterapia para recuperar la fuerza muscular y amplitud de movimiento.
  • Además, necesitarán muletas o un andador para reducir la carga sobre la cadera afectada.
  • El médico de su hijo seguirá realizando radiografías de la cadera hasta las últimas fases de la recuperación.

Resultados

En la mayoría de los casos, el pronóstico a largo plazo para los niños con la enfermedad de Perthes es bueno y llegan a la edad adulta sin sufrir más problemas de cadera.

Si persiste una deformidad en la forma de la cabeza femoral, existe un mayor riesgo de que surjan problemas en el futuro; sin embargo, si la cabeza deformada (la «bola») sigue encajando en el acetábulo (la «cavidad»), es posible evitar los problemas. En los casos en los que la cabeza deformada no encaja bien en el acetábulo, es probable que se produzca dolor de cadera o la aparición precoz de artritis en la edad adulta.

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Este artículo ha sido revisado por miembros de la Sociedad Norteamericana de Ortopedia Pediátrica (POSNA).

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