Factores de riesgo

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer osteosarcoma se incluyen:

• Tratamiento previo con radioterapia
• Ciertos trastornos óseos. Entre ellos se encuentran:
  • Enfermedad ósea de Paget
  • Diplasia fibrosa
• Ciertos síndromes oncológicos hereditarios (genéticos). Entre ellos se encuentran:
  • Retinoblastoma familiar
  • Síndrome de Li-Fraumeni
• Infarto óseo.En esta afección, una interrupción del riego sanguíneo en una parte del hueso provoca la muerte celular.

examen físico

El médico:

• Hablar contigo sobre tu estado de salud general y tu historial médico, o los de tu hijo
• Pregunta por tus síntomas o los de tu hijo.
• Examina la zona dolorida y presta atención a lo siguiente:
  • Sensibilidad al palpar el hueso
  • Hinchazón en una extremidad (brazo o pierna)
  • Un bulto, tumor o masa firme y dolorosa
  • amplitud de movimiento limitada amplitud de movimiento la articulación adyacente

Para diagnosticar el osteosarcoma se recurre a pruebas de imagen y otras pruebas.

pruebas de imagen

Radiografías.Las radiografías proporcionan imágenes de estructuras densas, como los huesos, y resultan muy útiles para diagnosticar el osteosarcoma. El osteosarcoma puede presentarse de diferentes formas en una radiografía, pero entre los hallazgos típicos se incluyen:

• Formación de hueso nuevo con un patrón en forma de «rayos de sol»
• «Piel de cebolla»: disposición en capas del tejido que recubre el hueso
• Triángulo de Codman: estratificación del tejido en la superficie ósea y destrucción ósea
• Aspecto de «nube cúmulo»: una lesión blanca con forma de nube

(Izquierda) La radiografía muestra un osteosarcoma en el fémur (hueso del muslo). Obsérvese la formación de hueso nuevo con el típico patrón en forma de «rayos de sol». (Derecha) Al observarlo de perfil, también se aprecia un triángulo de Codman que sobresale del hueso.

Reproducido de Biermann, J. S. (ed.): Orthopaedic Knowledge Update: Musculoskeletal Tumors 3. Rosemont, IL: American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2014, p. 161.

Aunque muchos osteosarcomas se observan como osteoblásticos (es decir, que forman hueso nuevo) en las radiografías, entre los hallazgos menos frecuentes se incluyen lesiones que se observan como osteolíticas (es decir, que destruyen el hueso) o mixtas (osteolíticas y osteoblásticas). Las lesiones osteoblásticas aparecen blancas en las radiografías, mientras que las lesiones osteolíticas aparecen oscuras o negras.

Un osteosarcoma en la parte superior del húmero (hueso del brazo). En las radiografías, estos tumores suelen aparecer como lesiones de aspecto difuso.

Reproducido de Weisstein JS, Goldsby RE, O'Donnell RJ: «Enfoques oncológicos para la preservación de las extremidades en pediatría». J Am Acad Orthop Surg 2005; 13:544-554.

Resonancia magnética (RM). Las resonanciasmagnéticas ofrecen imágenes detalladas de la médula ósea y otros tejidos blandos. Una resonancia magnética ayudará a tu médico a determinar la extensión (tamaño) del tumor y a comprobar si el cáncer se ha extendido a otras partes de tu cuerpo o del de tu hijo.

La resonancia magnética muestra un osteosarcoma en la parte inferior izquierda del fémur (hueso del muslo) de un paciente de 10 años.

Reproducido de Messerschmitt PJ., García RM, Abdul-Karim FW, Greenfield EM, Getty PJ: Osteosarcoma. J Am Acad Orthop Surg 2009; 17:515-527.

Tomografía computarizada (TC). Las tomografíascomputarizadas proporcionan imágenes transversales que pueden ayudar a los médicos a evaluar mejor el tumor. Aunque, por lo general, se considera que las resonancias magnéticas son más útiles que las tomografías computarizadas para diagnosticar los osteosarcomas, una tomografía computarizada puede resultar útil para planificar futuras intervenciones quirúrgicas.

Pruebas

Pruebas de laboratorio. No existen análisis de sangre que permitan diagnosticar el osteosarcoma. El médico puede solicitar pruebas de laboratorio para recabar toda la información necesaria y facilitar el diagnóstico, así como para preparar al paciente para el tratamiento.

Biopsia. Es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico de osteosarcoma. En una biopsia, se extrae una pequeña muestra del tumor y se examina bajo el microscopio. La intervención puede realizarse bajo anestesia local (se utiliza un medicamento para adormecer una zona concreta del cuerpo), ya sea con una aguja o mediante una pequeña intervención quirúrgica con incisión. La biopsia puede llevarla a cabo un cirujano ortopédico o un radiólogo intervencionista.

Un patólogo analizará la muestra de tejido para establecer un diagnóstico. A veces, este proceso puede tardar entre 7 y 10 días, ya que es posible que el patólogo tenga que realizar pruebas especiales en el tejido para obtener los resultados.

Grado.El tumor se clasificará en grados durante la biopsia. En general, cuanto mayor sea el grado, más agresivo se sospecha que es el tumor.

• De bajo grado, o grado 1 = (menos agresivo). Estos tumores suelen parecerse más a las células normales que los tumores de grado intermedio o alto.
• De alto grado, o grado 2 o 3 = (más agresivos). Estos tumores no se parecen en casi nada al tejido circundante y suelen ir asociados a un pronóstico más desfavorable.

Estadificación. Una vez quese ha identificado el tumor como osteosarcoma, los médicos utilizarán técnicas de diagnóstico por imagen y otras pruebas para determinar si el cáncer se ha extendido. Este proceso se conoce como estadificación. Determinar el estadio del tumor ayudará al médico a decidir cuál es la estrategia de tratamiento más eficaz.

Las opciones para la estadificación del osteosarcoma incluyen:

• TC torácica
• Tomografía por emisión de positrones (PET) con TAC de cuerpo entero
• Gammagrafía ósea de todo el cuerpo
• PET-RM de cuerpo completo

Quimioterapia

La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para tratar el cáncer. La mayor parte de la quimioterapia se administra a los pacientes en el hospital por vía intravenosa. En los pacientes con osteosarcoma, la quimioterapia se administra:

• Antes de la intervención quirúrgica, para ayudar a reducir el tamaño del tumor y evitar la propagación del cáncer
• Tras la intervención quirúrgica, para eliminar cualquier célula cancerosa que pueda quedar y reducir el riesgo de que el cáncer reaparezca.

Entre los fármacos más habituales utilizados para tratar el osteosarcoma se encuentran:

• Doxorrubicina (DOX) o Adriamicina
• Metotrexato (MTX)
• Cisplatino (CDDP)

La mayoría de los pacientes reciben dos o más de estos fármacos a la vez, lo que se conoce como quimioterapia combinada.

• La quimioterapia es eficaz para los osteosarcomas de alto grado. La mayoría de los pacientes completan unas 10 semanas de quimioterapia antes de someterse a la intervención quirúrgica.
• Los osteosarcomas de bajo grado no suelen requerir quimioterapia y se tratan únicamente con cirugía.

Preparación para el tratamiento

• Se le colocará un catéter, un catéter intravenoso especial, debajo de la piel, justo debajo de la clavícula, para facilitarle a usted o a su hijo la administración de la quimioterapia.
• A usted o a su hijo se le realizará una ecografía del corazón, denominada ecocardiograma o «eco», para evaluar su función basal (cómo funciona el corazón) antes de la quimioterapia.
• A usted o a su hijo se le realizará una prueba de audición para evaluar el estado inicial antes de la quimioterapia; la pérdida auditiva puede ser un efecto secundario de la quimioterapia, por lo que es importante que sus médicos puedan comparar la audición antes y después del tratamiento.

Cirugía de control local

Para que el tratamiento del osteosarcoma sea eficaz, es necesario extirpar quirúrgicamente todo el tumor. En la mayoría de los casos, los oncólogos ortopédicos (cirujanos oncológicos) pueden realizar una cirugía de preservación de la extremidad. Esto significa que el cirujano puede extirpar el hueso afectado por las células cancerosas y, a continuación, reconstruir la extremidad mediante diversas técnicas.

En ocasiones, sigue siendo necesaria una amputación para extirpar todo el cáncer.

Cirugía de preservación de extremidades y reconstrucción

• En la cirugía de preservación de la extremidad, el médico extirpa el tumor y una parte del tejido sano que lo rodea, conservando al mismo tiempo la mayor parte posible de los tendones, nervios y vasos sanguíneos adyacentes.
• La parte de hueso que se extirpa se sustituye por un injerto óseo (hueso extraído de un donante o de otra parte del propio cuerpo del paciente) o por una prótesis fabricada con metal y otros materiales. En ocasiones, se utilizan conjuntamente un injerto óseo y una prótesis.

Amputación

• Existen muchos tipos de amputaciones. El nivel de amputación (la parte de la extremidad que se extirpa) viene determinado por el tumor. Por lo general, no es posible salvar una extremidad si el tumor envuelve los vasos sanguíneos principales.
• Una técnica de amputación única en la cirugía del sarcoma es la denominada «rotoplastia». Consiste en extirpar el segmento (porción) de hueso afectado por el osteosarcoma y volver a unir los huesos de la pierna «girados», es decir, hacia atrás, para que el tobillo pueda funcionar como una rodilla en la prótesis.

Una vez extirpado el tumor, se analizará al microscopio para comprobar que se ha extirpado por completo y para determinar la respuesta de los tejidos a la quimioterapia preoperatoria.

• Si se comprueba que el tumor no se ha extirpado por completo, podría ser necesaria otra intervención quirúrgica para extirpar el resto.
• Si la respuesta tisular a la quimioterapia preoperatoria ha sido deficiente (lo que significa que no se han destruido suficientes células tumorales), el oncólogo médico podría recomendar otros fármacos quimioterapéuticos tras la cirugía.
• Si la respuesta del tejido a la quimioterapia preoperatoria ha sido buena, el oncólogo médico suele recomendar continuar con el mismo régimen de quimioterapia que antes.

Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos X en dosis elevadas para destruir las células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. Aunque la radioterapia no se suele utilizar para tratar el osteosarcoma, puede recomendarse en determinados pacientes.