Enfermedades y afecciones
Tumores desmoides extraabdominales
Los tumores desmoides extraabdominales son tumores benignos (no cancerosos) profundos. Son tumores muy raros. Si bien los tumores desmoides no se diseminan a otras partes del cuerpo (metástasis), pueden crecer de forma agresiva y entrelazarse con el tejido circundante, lo que dificulta su extirpación quirúrgica. Incluso después de una extirpación quirúrgica aparentemente completa, los tumores desmoides suelen reaparecer.
Descripción
Los tumores desmoides son fibrosos, muy parecidos al tejido cicatricial. Por ello, también se les denomina fibromatosis agresivas. Estos tumores pueden alcanzar un gran tamaño y crecer agresivamente invadiendo los músculos, tendones, articulaciones e incluso huesos circundantes.
Aunque los tumores desmoides suelen crecer lentamente, en algunos casos pueden crecer rápidamente, imitando un proceso maligno o canceroso.
Los tumores se localizan con mayor frecuencia en el hombro y el glúteo, seguidos del brazo, el antebrazo y la parte posterior del muslo y la rodilla.
Los tumores desmoides pueden aparecer a cualquier edad, pero son más frecuentes en niños mayores y adultos jóvenes de hasta 40 años. Los varones se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres.
Causa
Se desconoce la causa exacta de los tumores desmoides.
Por lo general, los tumores se desarrollan en una sola zona, aunque a veces pueden aparecer en varias localizaciones. La presencia de tumores en múltiples localizaciones puede estar asociada a la poliposis adenomatosa familiar, una anomalía genética en la que se desarrollan pólipos potencialmente malignos en el revestimiento intestinal.
Esto respalda la teoría de que los desmoides podrían tener una causa genética. También se han explorado otras teorías, incluidas las relacionadas con causas hormonales y traumáticas, pero aún no se han llegado a conclusiones definitivas.
Síntomas
Lo más común es que un tumor desmoide cause una masa o bulto firme y levemente doloroso. En ocasiones, la lesión puede crecer rápidamente, provocando dolor y limitando el movimiento en las articulaciones cercanas.
Aunque rara vez son mortales, los tumores desmoides pueden invadir los nervios y vasos sanguíneos locales. Esto puede provocar dolor y una discapacidad importante.
Examen médico
Su médico realizará un examen exhaustivo. examen físico y utilizar estudios de imagen y otras pruebas para diagnosticar un tumor desmoide extraabdominal.
examen físico
Durante la exploración, el médico evaluará el tamaño y la consistencia del bulto, así como su efecto sobre la piel suprayacente, la longitud de la extremidad y el movimiento de las articulaciones circundantes.
Pruebas
Resonancia magnética (RM). La RM proporciona imágenes nítidas de los tejidos blandos y puede ser útil para evaluar los tumores desmoides. La RM mostrará el tamaño y la ubicación del tumor, así como si afecta a alguna estructura vital circundante.
Biopsia. Es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico. Durante la biopsia, se toma una muestra de tejido del tumor y se examina al microscopio. El procedimiento suele realizarse en el consultorio médico. Es posible que su médico le administre anestesia local para adormecer la zona y tomar la muestra con una aguja. Las biopsias también pueden realizarse mediante una pequeña intervención quirúrgica.
Tratamiento
Los tumores desmoides extraabdominales son impredecibles. Algunos crecen rápidamente, mientras que otros permanecen sin cambios tras el diagnóstico. Incluso se dan casos de regresión espontánea. Este comportamiento errático dificulta el tratamiento.
El tratamiento de un tumor depende de su ubicación y características, así como de las preferencias del paciente.
Tratamiento no quirúrgico
Se han utilizado tratamientos no quirúrgicos para tratar los tumores desmoides con resultados dispares.
Observación. Dado que algunos tumores desmoides crecen lentamente e incluso pueden reducir su tamaño, el tratamiento inicial suele consistir en una observación cuidadosa a lo largo del tiempo. Durante las visitas periódicas al médico, se realizarán estudios de imagen y otras pruebas para detectar cambios en el tumor.
Radioterapia. La radioterapia puede destruir las células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. En algunos casos, los tumores desmoides pueden tratarse con éxito solo con radioterapia. En otros casos, la radioterapia se utiliza junto con la cirugía. Los tratamientos de radiación suelen comenzar dos semanas después de la intervención quirúrgica.
La radioterapia generalmente se utiliza solo si el paciente ha alcanzado la madurez esquelética. Existen riesgos asociados con la radiación, que incluyen fibrosis, necrosis cutánea, rigidez articular, osteonecrosis, placa de crecimiento Alteraciones y daños neurovasculares. En algunos casos, la radiación puede incluso promover el crecimiento de tumores cancerosos o sarcomas.
Los tumores desmoides tratados con una combinación de cirugía y radioterapia o solo con radioterapia pueden reaparecer.
Terapia hormonal. Se sabe que los desmoides poseen receptores de estrógeno. Esto significa que su crecimiento puede ser estimulado por la hormona estrógeno. Los fármacos que bloquean la estimulación hormonal del tumor pueden ser eficaces para controlar su crecimiento.
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) . Medicamentos como el ibuprofeno y el naproxeno, así como un tipo especial de AINE llamado inhibidor de la COX-II, pueden ser eficaces en el tratamiento de los tumores desmoides.
Quimioterapia. Las dosis bajas de fármacos quimioterapéuticos son eficaces en el tratamiento de los desmoides. Sin embargo, el uso prolongado de estos fármacos es difícil debido a sus efectos acumulativos en el organismo.
Otros tratamientos no quirúrgicos. La ablación por radiofrecuencia, en la que el tumor se calienta con una corriente eléctrica de alta frecuencia, así como la inyección directa en el tumor de sustancias químicas irritantes (por ejemplo, ácido acético), también han demostrado ser prometedoras en el tratamiento de los tumores desmoides.
Tratamiento quirúrgico
En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el tumor. Sin embargo, durante la intervención quirúrgica puede resultar difícil determinar la extensión externa del tumor, ya que los desmoides no están bien encapsulados y suelen entrelazarse con otros tejidos. El tumor puede recidivar tras la cirugía, con tasas de recidiva local que oscilan entre el 25 % y el 68 %.
Los tumores desmoides suelen invadir los nervios y vasos sanguíneos vitales de una extremidad. Por ello, la extirpación completa del tumor puede afectar la función de la zona circundante. En estos casos, la cirugía limitada, combinada con tratamientos adicionales como radioterapia o quimioterapia, puede resultar eficaz.
Recuperación
El tiempo que tardará en retomar sus actividades diarias variará según la ubicación del tumor y la magnitud del procedimiento quirúrgico.
Un fisioterapeuta le proporcionará ejercicios específicos para ayudar a fortalecer sus músculos. El objetivo de la fisioterapia es ayudarle a recuperar la función y amplitud de movimiento en la extremidad afectada y las articulaciones circundantes. Los ejercicios pueden continuarse en casa o en un gimnasio.
Deberá continuar con las visitas de seguimiento a su médico cada tres meses durante dos años, y posteriormente cada 6 a 12 meses. Durante estas visitas, su médico controlará su evolución y verificará si hay recurrencia del tumor. Es posible que le solicite pruebas como una resonancia magnética o una tomografía computarizada para evaluar su evolución. Si está tomando algún medicamento a largo plazo para tratar su tumor, como terapia hormonal o antiinflamatorios no esteroideos (AINE), su médico también podría solicitarle análisis de sangre.
Contribución y/o actualización por
Revisado por pares por
La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se proporciona con fines educativos y no pretende ser un consejo médico. Si necesita asesoramiento o asistencia ortopédica específica, consulte a su cirujano ortopédico o busque uno en su área a través del programa «Encuentre un ortopedista» de la AAOS en este sitio web.
El contenido de este sitio web puede haber sido traducido del inglés a otros idiomas mediante herramientas de inteligencia artificial. Las traducciones se ofrecen para comodidad de los lectores y es posible que no hayan sido revisadas ni verificadas por profesionales médicos. AAOS no ofrece garantías sobre la exactitud, fiabilidad o integridad de la información traducida y declina toda responsabilidad por cualquier problema derivado de su uso. Se recomienda encarecidamente a los usuarios que consulten el contenido original en inglés y a profesionales sanitarios cualificados antes de tomar cualquier decisión médica. Al utilizar el contenido traducido, usted reconoce y acepta estas limitaciones y asume la plena responsabilidad por el uso que haga de la información proporcionada.