Enfermedades y afecciones
Tumores desmoides extraabdominales
Los desmoides extraabdominales son tumores benignos (no cancerosos) de localización profunda. Se trata de tumores muy poco frecuentes. Aunque los tumores desmoides no se extienden a otras partes del cuerpo (no hacen metástasis), pueden crecer de forma agresiva y entrelazarse con el tejido circundante, lo que dificulta su extirpación quirúrgica. Incluso tras una extirpación quirúrgica aparentemente completa, los tumores desmoides suelen reaparecer.
Descripción
Los tumores desmoides son de naturaleza fibrosa, muy parecidos al tejido cicatricial. Por ello, también se denominan fibromatosis agresivas. Estos tumores pueden alcanzar un gran tamaño y crecer de forma agresiva, invadiendo los músculos, tendones, articulaciones e incluso los huesos circundantes.
Aunque los tumores desmoides suelen ser de crecimiento lento, en algunos casos pueden crecer rápidamente, imitando un proceso maligno o canceroso.
Los tumores se localizan con mayor frecuencia en el hombro y la nalga, seguidos del brazo, el antebrazo y la parte posterior del muslo y la rodilla.
Los tumores desmoides pueden aparecer a cualquier edad, pero son más frecuentes en niños mayores y adultos jóvenes de hasta 40 años. Afectan con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.
Causa
Se desconoce la causa exacta de los tumores desmoides.
Por lo general, los tumores se desarrollan en una sola zona, aunque en ocasiones pueden aparecer en varias localizaciones. La presencia de la enfermedad en múltiples localizaciones puede estar relacionada con la poliposis adenomatosa familiar, una anomalía genética en la que se desarrollan pólipos potencialmente malignos en el revestimiento intestinal.
Esto respalda la teoría de que los tumores desmoides podrían tener una causa genética. También se han barajado otras teorías, como las causas hormonales y traumáticas, pero no hay conclusiones definitivas.
Síntomas
Lo más habitual es que un tumor desmoide provoque una masa o bulto firme y ligeramente doloroso. En ocasiones, la lesión puede crecer rápidamente, causando dolor y limitando el movimiento de las articulaciones cercanas.
Aunque rara vez son mortales, los tumores desmoides pueden invadir los nervios y los vasos sanguíneos de la zona. Esto puede provocar dolor y una discapacidad considerable.
Revisión médica
Tu médico te realizará un examen físico exhaustivo examen físico utilizará pruebas de imagen y otros análisis para diagnosticar un tumor desmoide extraabdominal.
examen físico
Durante la exploración, el médico evaluará el tamaño y la consistencia del bulto, así como su efecto sobre la piel que lo recubre, la longitud de la extremidad y el movimiento de las articulaciones circundantes.
Pruebas
Resonancia magnética (RM). Una RM proporciona imágenes nítidas de los tejidos blandos y puede resultar útil para evaluar los tumores desmoides. La RM mostrará el tamaño total y la localización del tumor, así como si hay alguna estructura vital circundante afectada.
Biopsia. Es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico. Durante la biopsia, se extrae una muestra de tejido del tumor y se examina bajo el microscopio. La intervención suele realizarse en la consulta del médico. Es posible que el médico te administre anestesia local para adormecer la zona y extraiga una muestra con una aguja. Las biopsias también pueden realizarse mediante una pequeña intervención quirúrgica.
Tratamiento
Los tumores desmoides extraabdominales son impredecibles. Algunos crecen a un ritmo rápido. Otros permanecen sin cambios tras el diagnóstico. Incluso hay casos de regresión espontánea. Este comportamiento errático dificulta el tratamiento.
El tratamiento de un tumor depende de su localización y sus características, así como de las preferencias del paciente.
Tratamiento no quirúrgico
Los tratamientos no quirúrgicos se han utilizado para tratar los tumores desmoides con resultados dispares.
Observación. Dado quealgunos tumores desmoides crecen lentamente e incluso pueden reducirse de tamaño, la primera línea de tratamiento suele consistir en una observación cuidadosa a lo largo del tiempo. Durante las visitas periódicas al médico, se realizarán pruebas de imagen y otros análisis para comprobar si se producen cambios en el tumor.
Radioterapia. La radioterapia puede destruir las células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. En algunos casos, los tumores desmoides pueden tratarse con éxito solo con radioterapia. En otros casos, la radioterapia se utiliza junto con la cirugía. Las sesiones de radioterapia suelen comenzar dos semanas después de la intervención quirúrgica.
La radioterapia suele utilizarse únicamente si el paciente ha alcanzado la madurez esquelética. Existen riesgos asociados a la radiación, entre los que se incluyen la fibrosis, la necrosis cutánea, la rigidez articular, la osteonecrosis, placa de crecimiento y el daño neurovascular. En algunos casos, la radiación puede incluso favorecer el crecimiento de tumores cancerosos o sarcomas.
Los tumores desmoides tratados con una combinación de cirugía y radioterapia, o solo con radioterapia, pueden reaparecer.
Terapia hormonal. Se sabe que los tumores desmoides tienen receptores de estrógeno. Esto significa que su crecimiento puede verse estimulado por la hormona estrógeno. Los medicamentos que bloquean la estimulación hormonal del tumor pueden resultar eficaces para controlar su crecimiento.
antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Medicamentos como el ibuprofeno y el naproxeno, así como un tipo especial de AINE denominado inhibidor de la COX-II, pueden resultar eficaces en el tratamiento de los tumores desmoides.
Quimioterapia. Las dosis bajas de fármacos quimioterapéuticos resultan eficaces en el tratamiento de los desmoides. Sin embargo, el uso a largo plazo de estos fármacos resulta complicado debido a sus efectos acumulativos en el organismo.
Otros tratamientos no quirúrgicos. La ablación por radiofrecuencia, en la que se calienta el tumor con una corriente eléctrica de alta frecuencia, así como la inyección directa en el tumor de sustancias químicas irritantes (por ejemplo, ácido acético), también han demostrado ser prometedoras en el tratamiento de los tumores desmoides.
Tratamiento quirúrgico
En algunos casos, puede recomendarse una intervención quirúrgica para extirpar el tumor. Sin embargo, durante la intervención puede resultar difícil determinar la extensión externa del tumor. Esto se debe a que los tumores desmoides no están bien encapsulados y, a menudo, se entrelazan con otros tejidos. El tumor puede reaparecer tras la cirugía, con tasas de recidiva local que oscilan entre el 25 % y el 68 %.
Los tumores desmoides suelen invadir los nervios y vasos sanguíneos vitales de una extremidad. Por este motivo, la extirpación completa del tumor puede afectar al funcionamiento de la zona circundante. En estos casos, una intervención quirúrgica limitada, combinada con tratamientos adicionales, como la radioterapia o la quimioterapia, puede resultar eficaz.
Recuperación
El tiempo que tardará en retomar sus actividades cotidianas dependerá de la localización del tumor y de la extensión de la intervención quirúrgica.
Un fisioterapeuta te indicará ejercicios específicos para ayudarte a fortalecer los músculos. El objetivo de la fisioterapia es ayudarte a recuperar la función y amplitud de movimiento la extremidad afectada y amplitud de movimiento las articulaciones circundantes. Los ejercicios se pueden seguir realizando en casa o en un gimnasio de tu zona.
Seguirás acudiendo a visitas de seguimiento con tu médico cada tres meses durante dos años y, a partir de entonces, cada 6 a 12 meses. Durante estas visitas, tu médico supervisará tu evolución y comprobará si hay recidiva del tumor. Es posible que te pida pruebas como una resonancia magnética o una tomografía computarizada para evaluar tu evolución. Si estás tomando medicación a largo plazo para tratar tu tumor, como terapia hormonal o AINE, es posible que tu médico te pida también análisis de sangre.
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