Aunque los condrosarcomas son poco frecuentes —cada año se diagnostican menos de 2.000 casos nuevos en Estados Unidos—, constituyen el cáncer óseo primario más común en adultos. Suelen aparecer en personas mayores de 40 años y su diagnóstico puede resultar complicado, ya que las células del cartílago suelen crecer lentamente.

Tipos de condrosarcomas

Existen varios tipos de condrosarcomas.

Condrosarcoma convencional (primario). Es el tipo más frecuente y representa la mayoría de los diagnósticos de condrosarcoma.

Los condrosarcomas de alto grado (grado II o III) son más frecuentes en hombres de entre los 60 y los 80 años. Estas lesiones cancerosas suelen localizarse en los huesos largos o en la pelvis. Las localizaciones más frecuentes son la pelvis, el fémur proximal (la parte superior del fémur que se une a la cadera), las costillas, el húmero, la tibia y la escápula (omóplato).

También hay algunos subtipos más agresivos:

• Condrosarcoma desdiferenciado. El condrosarcoma desdiferenciado es el tipo más agresivo de condrosarcoma. Representa aproximadamente el 10 % de los condrosarcomas. La desdiferenciación significa que las células cancerosas del cartílago se desdiferencian (mutan) y se convierten en otras células cancerosas, como las del osteosarcoma o las del sarcoma.
• Condrosarcoma mesenquimal. El condrosarcoma mesenquimal es poco frecuente (representa menos del 1 % de los condrosarcomas) y puede desarrollarse tanto en los huesos como en los tejidos blandos. Se da con mayor frecuencia en adultos de entre 20 y 29 años. Las localizaciones más habituales son la mandíbula, pelvis, la columna vertebral y la escápula (omóplato).
• Condrosarcoma de células claras. El condrosarcoma de células claras es otro subtipo poco frecuente, que representa menos del 5 % de todos los condrosarcomas. Se localiza con mayor frecuencia en el extremo del hueso, normalmente en la cabeza del fémur, en pacientes jóvenes (de 20 a 40 años). Algunos oncólogos consideran que el condrosarcoma de células claras es la contrapartida cancerosa del condroblastoma.

Condrosarcomas secundarios. Algunos condrosarcomas se desarrollan a partir de tumores óseos benignos (no cancerosos), como un encondroma o un osteocondroma. Estos se conocen como condrosarcomas secundarios. Sin embargo, esto ocurre en menos del 1 % de los encondromas y osteocondromas solitarios.

Los pacientes con condrosarcomas secundarios tienen un mejor pronóstico que los pacientes con otros tipos de condrosarcomas. En general, estos condrosarcomas son lesiones de bajo grado y de crecimiento lento, con un bajo potencial de metástasis (diseminación más allá del lugar de origen).

En la mayoría de los casos de condrosarcoma primario, no se conoce ninguna causa ni ningún factor de riesgo.

Un pequeño grupo de pacientes presenta un mayor riesgo de desarrollar un condrosarcoma secundario debido a otra enfermedad:

• Exostosis hereditaria múltiple
• Enfermedad de Ollier
• Síndrome de Maffucci

Los signos y síntomas de las lesiones del cartílago varían en función de la localización y el tipo de lesión.

Lesiones malignas

Los pacientes con condrosarcomas malignos suelen presentar resultados normales en los análisis de sangre y otras pruebas de laboratorio. Entre los síntomas más comunes se incluyen:

• Antecedentes de dolor progresivo (dolor que se agrava gradualmente con el paso del tiempo).
• Dolor constante, que no se alivia con el reposo y que a menudo empeora por la noche (lo que suele dificultar el sueño).
• A veces, un bulto que va creciendo con el tiempo.
• Es posible que se produzca hinchazón en la extremidad afectada.
• Las lesiones en los brazos o las piernas pueden provocar dolor, debilidad y discapacidad en la extremidad. amplitud de movimiento la articulación cercana a la lesión puede verse limitada, y puede producirse atrofia (pérdida de masa muscular o reducción del tamaño) de la extremidad.

Lesiones benignas (no cancerosas)

Las lesiones benignas del cartílago (encondromas) de los huesos largos suelen ser:

• Asintomáticos (no provocan síntomas).
• No es doloroso. Cuando hay dolor, suele deberse a lesiones en otras estructuras cercanas a la lesión (por ejemplo, tendones o músculos) o a artritis en la articulación cercana. Esto es especialmente frecuente en los encondromas del húmero proximal (hombro), en los que la causa del dolor del paciente es una lesión del manguito rotador, y no el tumor óseo.
• Se detecta de forma fortuita (por casualidad) cuando a una persona se le realiza una radiografía por una lesión. Además de mostrar la lesión, la radiografía revela un tumor.

Los encondromas que afectan a los huesos tubulares cortos de la mano suelen ir acompañados de fracturas patológicas. Las fracturas patológicas son aquellas que se producen con un traumatismo mínimo debido a que el hueso está debilitado por una enfermedad subyacente (como la osteoporosis o el cáncer). Se observan con mayor frecuencia en mujeres de entre los 40 y los 80 años.

El primer paso para obtener un diagnóstico adecuado es acudir al médico. Si se sospecha de un condrosarcoma, se recomienda que tu médico de atención primaria o de familia te derive a un oncólogo ortopédico.

Historia clínica y examen físico

Tu médico empezará por:

• Recopilar un historial médico detallado para conocer mejor tus síntomas. Prepárate para hablar de tus problemas de salud, tu historial quirúrgico, los medicamentos que tomas y los antecedentes familiares de cáncer.
• Hacer preguntas sobre la naturaleza y la localización del dolor, lesiones previas en esa zona concreta, cambios en el aspecto del hueso, si ha notado algún bulto firme en el hueso y cualquier factor que mejore o empeore los síntomas (por ejemplo, si el dolor aparece al realizar alguna actividad y desaparece con el reposo).
• Realizar un reconocimiento físico para comprender mejor lo que está ocurriendo en tu cuerpo.

pruebas de imagen

A continuación, tu médico te prescribirá pruebas de imagen, que suelen comenzar con radiografías. En ocasiones, también te prescribirá resonancias magnéticas (RM) y/o tomografías computarizadas (TC).

Radiografías. Las lesiones del cartílago suelen identificarse por su aspecto radiográfico (cómo se ven en una radiografía).

En la radiografía:

• Los encondromas presentan un aspecto clásico de calcificaciones blancas en forma de «palomitas de maíz», sin ningún rasgo agresivo que pueda alterar o dañar el hueso circundante.
• Los condrosarcomas presentan un aspecto radiográfico más agresivo. La radiografía mostrará destrucción ósea, una gran masa de tejido blando y, posiblemente, una fractura.

Tumor cartilaginoso de aspecto benigno que se ajusta mejor al diagnóstico de encondroma.

Tumor cartilaginoso de aspecto agresivo con destrucción ósea y masa en los tejidos blandos, lo que concuerda en gran medida con un condrosarcoma.

Imagenología avanzada

pruebas de imagen complementarias suelen pruebas de imagen útiles para el diagnóstico y la estadificación de las lesiones cancerosas del cartílago.

Resonancia magnética (RM). La RM resulta útil para determinar qué parte del tumor se encuentra dentro de la cavidad ósea (cavidad medular). Se considera que, cuanto mayor sea el porcentaje del tumor que se encuentra dentro de la cavidad ósea, mayor es la probabilidad de que el tumor sea canceroso. La RM también mostrará el tamaño, los bordes y la ubicación exacta de la masa de tejido blando.

Tomografía computarizada (TC). Las tomografías computarizadas permiten evaluar con mayor detalle la estructura de la masa y mostrar el patrón y la extensión del cáncer óseo.

Puesta en escena

Una vez confirmado el diagnóstico de condrosarcoma, se recomienda realizar una estadificación completa. La estadificación completa consiste en:

• Una tomografía computarizada (TC) de tórax: los pulmones son la localización más frecuente de metástasis (extensión a otra parte del cuerpo) del condrosarcoma.
• Una tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (PET-TC) de todo el cuerpo, o una gammagrafía ósea. Ambas pruebas pueden utilizarse para detectar metástasis (diseminación del cáncer) a otras partes del cuerpo.

Biopsia

• No se recomienda realizar una biopsia en el caso de lesiones cartilaginosas que, en las radiografías, presenten un aspecto benigno y el paciente no presente ningún síntoma (como ocurre con los encondromas o los tumores cartilaginosos atípicos).
• En caso de sospecha de condrosarcoma, puede recomendarse una biopsia. Esta puede realizarse como biopsia abierta (a cargo de un cirujano) o como biopsia con aguja gruesa (a cargo de un cirujano o un radiólogo intervencionista). La biopsia con aguja gruesa es una excelente opción cuando el médico desea confirmar los hallazgos de las radiografías y la exploración clínica. Se realiza con la ayuda de técnicas de imagen en tiempo real, como la fluoroscopia o la tomografía computarizada (TC). En ocasiones, puede resultar difícil establecer el diagnóstico de un tumor cartilaginoso incluso con una biopsia. A veces, el grado definitivo o el subtipo del tumor no pueden determinarse hasta que se reseca (se extirpa quirúrgicamente) el tumor.

La decisión de realizar una biopsia y la técnica que se utilice deben ser determinadas por un oncólogo ortopédico con experiencia que tenga en cuenta los antecedentes del paciente, examen físico y los resultados de las radiografías.

El tratamiento del condrosarcoma depende de muchos factores, entre los que se incluyen:

• La edad del paciente
• El estado de salud general del paciente
• La presencia de otras afecciones médicas
• La localización del tumor
• Si el cáncer ha hecho metástasis (se ha extendido)
• El subtipo específico de condrosarcoma

Aunque el tratamiento es individualizado, la mayoría de los condrosarcomas se tratan únicamente con cirugía.

El objetivo de la intervención quirúrgica es realizar una resección amplia para extirpar todo el cáncer. Esto significa que tu cirujano ortopédico extirpará todo el hueso afectado por el cáncer, junto con un margen de tejido sano alrededor del tumor, para asegurarse de eliminar todas las células cancerosas de tu cuerpo.

Debido al crecimiento relativamente lento de las células cartilaginosas, no se ha comprobado que la quimioterapia o la radioterapia resulten beneficiosas para la mayoría de los condrosarcomas.

• La quimioterapia puede utilizarse para tratar determinados subtipos, como los condrosarcomas mesenquimales y desdiferenciados.
• La radioterapia puede recomendarse cuando un tumor no puede extirparse quirúrgicamente o en caso de enfermedad metastásica. También debe considerarse la radioterapia si, en el momento de la cirugía, se detectan márgenes positivos, lo que significa que es posible que hayan quedado células cancerosas microscópicas en el organismo tras la extirpación del tumor.

A continuación se ofrece un resumen de cómo se suele tratar cada subtipo.

Condrosarcoma convencional de alto grado

Los pacientes con exostosis hereditarias múltiples (MHE) o encondromas múltiples (enfermedad de Ollier o síndrome de Maffucci) presentan un mayor riesgo de desarrollar un condrosarcoma secundario.

• Aproximadamente el 10 % de los pacientes con MHE y el 25 % de los pacientes con enfermedad de Ollier desarrollarán un condrosarcoma secundario.
• Los pacientes con síndrome de Maffucci tienen un riesgo de hasta el 100 % de desarrollar un tumor maligno (condrosarcoma o carcinoma) en algún momento de su vida.

Se debe realizar un seguimiento de estos pacientes a lo largo del tiempo mediante una serie de radiografías.

Condrosarcoma de células claras

El condrosarcoma de células claras se trata mediante una extirpación local amplia (resección quirúrgica).
El pronóstico de los pacientes con condrosarcoma de células claras suele ser mejor que el de los pacientes con otros tipos de condrosarcoma. Estas lesiones pueden metastatizar en el pulmón en una fase tardía; por lo tanto, es necesario realizar un seguimiento a largo plazo de los pacientes con metástasis pulmonares.

Condrosarcoma mesenquimal

Este subtipo de condrosarcoma se trata normalmente con quimioterapia, además de con cirugía (resección o extirpación del tumor). En ocasiones, puede recomendarse la radioterapia.

En el caso del condrosarcoma mesenquimal, existe una alta probabilidad de que se produzcan metástasis en los pulmones, los ganglios linfáticos (a diferencia del condrosarcoma convencional) y otras estructuras óseas.

Condrosarcoma desdiferenciado

El régimen terapéutico para el condrosarcoma desdiferenciado es similar al del osteosarcoma de alto grado: quimioterapia y resección quirúrgica.

En ocasiones, puede recomendarse la radioterapia.

Lesiones intermedias (tumores cartilaginosos atípicos)

Un tumor cartilaginoso atípico (ACT) se clasificaba anteriormente como un condrosarcoma de bajo grado (condrosarcoma de grado I).

Sin embargo, tras décadas de estudio de pacientes con condrosarcomas de bajo grado en brazos y piernas, los médicos se dieron cuenta de que estos tumores nunca requerían más que una pequeña intervención quirúrgica y no se extendían a otras partes del cuerpo (sin metástasis). En consecuencia, estos tumores se reclasificaron como ACT.

Un tumor ACT puede tratarse mediante un legrado (raspado del tumor), sin necesidad de tratamientos adicionales.

El objetivo principal de la cirugía oncológica es extirpar el tumor por completo y evitar que vuelva a aparecer. El objetivo secundario es reconstruir la extremidad para ofrecer al paciente la mejor funcionalidad posible. En la mayoría de los casos, es posible realizar una cirugía de preservación de la extremidad, aunque, en ocasiones, la amputación es la mejor opción.

La cirugía de sarcoma requiere que los cirujanos extirpen todo el hueso afectado por el tumor y un margen (borde) de tejido sano alrededor del tumor. A continuación, los cirujanos ortopédicos pueden reconstruir el hueso, la articulación o la zona de tejido blando afectada.

Por lo general, existen varias opciones de reconstrucción que pueden incluir injertos óseos, articulaciones artificiales o una combinación de ambos. El objetivo es restaurar la parte del cuerpo para que el paciente pueda realizar sus actividades cotidianas con normalidad.

Puedes plantearte las opciones de reconstrucción basándote en las siguientes categorías:

• Artroplastia: sustitución de articulaciones grandes mediante piezas metálicas que sustituyen a las partes naturales dañadas
• Aloinjerto: uso de hueso de cadáver para reconstruir el hueso que se ha extirpado
• Autoinjerto: uso del hueso del propio paciente, como el fíbula, para reconstruir el hueso extirpado
• Compuesto protésico aloinjertado (APC): una combinación de hueso de cadáver y prótesis articular
• Amputación (incluida la rotoplastia)

El grado de recuperación funcional que se puede lograr con la cirugía reconstructiva depende de la cantidad de tejido muscular y articular que se pueda preservar (salvar) al extirpar el tumor en su totalidad. El objetivo principal del cirujano es siempre ayudar al paciente a curarse del cáncer y reducir la probabilidad de que el tumor reaparezca.

La recuperación tras una cirugía de salvamento de una extremidad requiere mucha fisioterapia, rehabilitación y cuidados de seguimiento. Durante este periodo, los pacientes necesitan el ánimo y el apoyo de sus familiares y amigos. Participar en la rehabilitación puede resultar complicado debido a la disminución de los niveles de energía y a la falta de motivación para hacer ejercicio tras una cirugía mayor.

El plan de rehabilitación variará en función del tipo de intervención quirúrgica a la que se haya sometido.

La mayoría de los pacientes notan una mejora en la fuerza, la función y la movilidad entre uno y dos años después de la intervención quirúrgica; pasados los dos años, la mejora adicional será mínima, si es que se produce alguna.

Vigilancia

Tras el tratamiento del condrosarcoma, será necesario acudir a visitas de seguimiento periódicas para controlar su estado general y detectar posibles complicaciones derivadas del tratamiento, así como una posible recurrencia o diseminación del cáncer.

Estas visitas incluirán pruebas de imagen periódicas (como radiografías, tomografías computarizadas y/o resonancias magnéticas) y reconocimientos médicos. Es posible que tu médico también te pida análisis de sangre.

El pronóstico del paciente tras el tratamiento dependerá de muchos factores, entre ellos:

• Edad
• Salud general
• La presencia de otras afecciones médicas
• El estadio y el grado del tumor
• Si el cáncer ha hecho metástasis (se ha extendido a otras partes del cuerpo)
• El subtipo específico de osteosarcoma
• Respuesta a la quimioterapia

En la mayoría de los casos, el grado del tumor es el mejor indicador de la evolución del paciente tras el tratamiento. En el momento de la extirpación del tumor, el patólogo lo examinará al microscopio para determinar su grado definitivo y su subtipo. En general, cuanto menor sea el grado, mejor será el pronóstico.

El tratamiento tiene buenos resultados en muchos pacientes con condrosarcoma. Sin embargo, dado que cada caso es único, lo mejor es que hables con tu equipo médico sobre el pronóstico específico de tu cáncer.