Displasia osteofibrosa (OFD)

La displasia osteofibrosa representa menos del 1 % de todos los tumores de origen óseo. Suele aparecer en personas menores de 20 años y se estabiliza cuando los huesos dejan de crecer.

Casi todos los tumores OFD se producen en la parte media y larga de la tibia, aunque existen algunos casos aislados en los que se han descrito en el fíbula el hueso más pequeño de la pantorrilla), así como en los huesos largos del brazo (húmero, radio y ulna). El OFD crece dentro del hueso cortical duro que forma la parte externa de estos huesos.

Adamantinoma

Al igual que el OFD, el adamantinoma es muy poco frecuente. Menos del 1 % de todos los tumores cancerosos que se originan en el hueso son adamantinomas.

Estos tumores de crecimiento lento suelen aparecer en la parte media de la tibia y, en muchos casos, también afectan fíbula . Aunque es poco frecuente, también se han detectado adamantinomas en los huesos del brazo, las costillas, pelvis, el pie y la columna vertebral. Los adamantinomas son tumores más agresivos y pueden destruir la corteza externa o extenderse al canal central del hueso. En muchos casos, los adamantinomas afectan también a los músculos y otros tejidos blandos que rodean el hueso.

A diferencia del OFD, en aproximadamente el 15 % de los casos, los adamantinomas metastatizan (se extienden) a otras partes del cuerpo, sobre todo a los pulmones, los ganglios linfáticos y otros huesos. Se han descrito casos de metástasis que se han producido años después del diagnóstico inicial y del tratamiento posterior.

Aunque los adamantinomas pueden aparecer en cualquier persona a cualquier edad, los adolescentes varones y los hombres jóvenes son los más afectados.

Tanto el OFD como los adamantinomas se desarrollan en el hueso cortical duro. Un adamantinoma puede crecer de forma agresiva hacia el canal central del hueso o extenderse hacia los tejidos blandos que lo rodean.

Historia clínica y examen físico

Antes de un examen físico, tu médico hablará contigo sobre tu estado de salud general y tus síntomas para obtener un historial completo del problema. Durante el examen físico, tu médico comprobará si hay sensibilidad al palpar el hueso, hinchazón o una masa en la zona donde se presentan los síntomas.

Pruebas

Los signos y síntomas de la OFD y del adamantinoma son similares a los de muchos otros tipos de tumores óseos. Tu médico puede recurrir a varias pruebas para diferenciar entre los distintos tumores y establecer un diagnóstico preciso.

• Radiografías. Estas pruebas proporcionan imágenes nítidas de estructuras densas, como los huesos, y resultan muy útiles para diagnosticar tumores óseos. Los distintos tipos de tumores presentan características diferentes en las radiografías. Por ejemplo, un OFD tiene bordes muy definidos y puede parecer un único tumor grande o varias áreas tumorales más pequeñas. Un adamantinoma tiene un aspecto de «burbuja de jabón» en las radiografías.

(Izquierda) Esta radiografía lateral de la tibia muestra varias zonas tumorales de menor tamaño, lo que constituye un signo de OFD. (Derecha) En esta radiografía de la tibia se aprecia claramente el aspecto típico de «burbuja de jabón» propio de un adamantinoma.

• Otras pruebas de imagen. Es posible que se necesiten más pruebas de imagen para evaluar con mayor detalle estos tumores. Tu médico también puede solicitar tomografías computarizadas (TC), resonancias magnéticas (RM) o gammagrafías óseas para ayudar a definir mejor el tumor. Estas pruebas pueden aportar más detalles, especialmente de los tejidos blandos. También pueden proporcionar imágenes transversales.
  
  Una tomografía computarizada o una resonancia magnética mostrarán a tu médico con mayor precisión dónde se encuentra el tumor y cuáles son sus características específicas. Por ejemplo, en una tomografía computarizada, su médico puede ver si el adamantinoma ha perforado una zona del hueso.

En esta tomografía computarizada transversal de la tibia, una OFD se aprecia claramente con un color blanco brillante que contrasta con el tono más oscuro del hueso.

• Biopsia. Puede ser necesaria una biopsia para confirmar si el tumor es un OFD, un adamantinoma o un adamantinoma similar al OFD. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido del tumor y se examina bajo el microscopio. Es posible que tu médico te administre un anestésico local para adormecer la zona y extraiga una muestra con una aguja. Las biopsias también pueden realizarse mediante una pequeña intervención quirúrgica.

  Si tu médico diagnostica que el tumor es un adamantinoma, es posible que debas someterte a algunas pruebas adicionales para determinar si la enfermedad se ha extendido a otras zonas, como una tomografía computarizada del tórax o una gammagrafía ósea.

Tratamiento no quirúrgico

Dado que el OFD no es canceroso y, por lo general, no crece una vez que el paciente alcanza la madurez esquelética, el tratamiento suele consistir en la observación. Tu médico realizará un seguimiento del tumor mediante radiografías periódicas cada pocos meses. Un adamantinoma similar al OFD se trata de la misma manera.

Si el tumor está debilitando el hueso hasta el punto de provocar que se combe o cambie de forma, es posible que tu médico te recomiende llevar una ortesis. Esto también puede evitar que el tumor provoque una fractura en el hueso.

Tratamiento quirúrgico

En los casos en los que un OFD o un adamantinoma similar al OFD provoque deformidades óseas graves o fracturas, a menudo se recomienda la cirugía para extirpar el tumor y estabilizar el hueso.

Los adamantinomas siempre requieren cirugía. No responden a otros tratamientos contra el cáncer, como la quimioterapia y la radioterapia.

• Cirugía de preservación de la extremidad. En esta intervención, el médico extirpa la sección del hueso donde se encuentra el tumor, así como parte del tejido sano que lo rodea. El hueco se rellena con un injerto óseo —es decir, hueso extraído de un cadáver (aloinjerto) o de otro hueso del propio cuerpo (autoinjerto)— para estabilizar el hueso y favorecer la cicatrización mediante la formación de hueso nuevo. En ocasiones, es necesario reconstruir el hueco con un implante metálico (prótesis) para estabilizar el hueso.

(Izquierda) Esta radiografía lateral muestra un adamantinoma en la tibia. (Derecha) Se han extirpado el tumor y el hueso circundante, y se han sustituido por un autoinjerto.

• Amputación. Si no es posible extirpar completamente el adamantinoma mediante una cirugía de preservación de la extremidad, o si hay afectación de nervios y vasos sanguíneos, puede ser necesario extirpar toda la extremidad o parte de ella. Tu cirujano te explicará las ventajas de la preservación de la extremidad frente a la amputación. 
• Recuperación. Tras la intervención quirúrgica, es posible que tu médico te realice más radiografías y otras pruebas de imagen para confirmar que el tumor se ha extirpado por completo.
  
  El tiempo que tardes en retomar tus actividades cotidianas variará en función del tamaño del tumor y de su localización. Tu médico te proporcionará instrucciones específicas para guiarte en tu rehabilitación.
  
  Es posible que sea necesario acudir al médico y realizar pruebas periódicas cada pocos meses.