Enfermedades y afecciones
Osteocondroma
Un osteocondroma es un tumor benigno (no canceroso) que se desarrolla durante la infancia o la adolescencia. Se trata de un crecimiento anómalo que se forma en la superficie de un hueso, cerca de la placa de crecimiento.
Las placas de crecimiento son zonas de tejido cartilaginoso en desarrollo situadas cerca de los extremos de los huesos largos en los niños. El crecimiento óseo tiene lugar a partir de la placa de crecimiento y, cuando el niño ha terminado de crecer, las placas de crecimiento se endurecen hasta convertirse en hueso sólido.
Un osteocondroma es una excrecencia de la placa de crecimiento está formado tanto por hueso como por cartílago. Si desglosamos la palabra a partir de sus raíces del griego antiguo: «osteo» = hueso, «condro» = cartílago y «oma» = tumor.
A medida que el niño crece, el osteocondroma también puede aumentar de tamaño. Una vez que el niño alcanza la madurez esquelética, el osteocondroma suele dejar de crecer. En la mayoría de los casos de osteocondroma, no se requiere ningún tratamiento más allá del seguimiento periódico del tumor para detectar posibles cambios o complicaciones.
Los osteocondromas pueden presentarse como:
- Un único tumor (exostosis osteocartilaginosa)
- Numerosos tumores (osteocondromatosis múltiple)
Dado que los síntomas y las opciones de tratamiento pueden variar en función de la forma de la enfermedad que padezca el paciente, en este artículo se tratan por separado.
Osteocondroma solitario
Se considera que los osteocondromas solitarios son el tumor óseo benigno más frecuente, ya que representan entre el 35 % y el 40 % de todos los tumores óseos benignos. Un tumor óseo benigno no es cáncer y no da metástasis (no se extiende) a otras partes del cuerpo.
A medida que el niño crece, puede aparecer un osteocondroma solitario si el hueso crece fuera de la placa de crecimiento hacerlo en línea con ella. Los osteocondromas solitarios suelen aparecer en los extremos de los huesos largos, donde estos se unen para formar las articulaciones, como la rodilla, la cadera y el hombro.
Esta protuberancia ósea puede tener un tallo o una base que sobresale del hueso normal.
- Si el tumor tiene un pedúnculo, la estructura se denomina «pediculada».
- Si la excrecencia tumoral está unida al hueso por una base más ancha, se denomina «sésil».
Causa
Se desconoce la causa exacta del osteocondroma.
- No se debe a una lesión.
- Tanto los hombres como las mujeres tienen las mismas probabilidades de padecerla.
- Se cree que los osteocondromas están relacionados con un gen denominado EXT 1. Sin embargo, no está claro cómo un defecto en este gen puede provocar los tumores. Los investigadores están estudiando esta cuestión.
Dado que se desconoce la causa del osteocondroma solitario, los médicos no han podido encontrar una forma de prevenirlo.
Síntomas
En muchos casos, los osteocondromas solitarios no provocan ningún síntoma, o bien los síntomas pueden aparecer mucho tiempo después de que se hayan desarrollado los tumores. Los osteocondromas se diagnostican con mayor frecuencia en pacientes de entre 10 y 30 años.
Los síntomas de un osteocondroma son, entre otros:
- Un bulto indoloro cerca de las articulaciones. Las más afectadas suelen ser la rodilla y el hombro.
- Dolor al realizar actividad física. Un osteocondroma puede estar situado debajo de un tendón (el tejido fibroso y resistente que une el músculo al hueso). Cuando esto ocurre, el tendón puede moverse y chocar contra el tumor óseo, lo que provoca dolor.
- Entumecimiento u hormigueo. Un osteocondroma puede estar situado cerca de un nervio, por ejemplo, detrás de la rodilla. Si el tumor ejerce presión sobre un nervio, puede producirse entumecimiento y hormigueo en la extremidad afectada.
- Alteraciones en el flujo sanguíneo. Un tumor que ejerce presión sobre un vaso sanguíneo puede provocar alteraciones en el flujo sanguíneo de forma ocasional. Esto puede provocar la pérdida del pulso o cambios en el color de la extremidad. Sin embargo, las alteraciones en el flujo sanguíneo derivadas de un osteocondroma son poco frecuentes.
En algunos casos, una lesión puede provocar la rotura del pedículo de un osteocondroma pediculado. Esto provocará dolor e hinchazón inmediatos en la zona del tumor.
Revisión médica
Dado que muchos osteocondromas no causan molestias ni otros síntomas, a menudo se descubren por casualidad al realizarse una radiografía por un motivo ajeno a ellos, como una lesión traumática. Esto se denomina «hallazgo incidental».
Si usted o su hijo presentan síntomas que les obliguen a acudir al médico, la consulta comenzará con una anamnesis y un examen físico.
Historia clínica y examen físico
Antes de un examen físico, el médico hablará contigo sobre:
- Tu estado de salud general o el de tu hijo
- ¿Algún síntoma relacionado con el bulto?
Durante la examen físico, el médico:
- Comprueba si hay sensibilidad al palpar sobre el hueso
- Comprueba tu amplitud de movimiento o la de tu hijo amplitud de movimiento la zona donde sientes dolor.
Pruebas
Para diagnosticar un osteocondroma, el médico solicitará pruebas de imagen.
Radiografías. Las radiografías proporcionan imágenes nítidas de estructuras densas, como los huesos, y permiten visualizar el crecimiento óseo de un osteocondroma.
Otras pruebas de imagen.El médico también puede solicitar tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (RM) para ayudar a definir mejor el tumor. Estas pruebas pueden proporcionar más detalles que las radiografías, especialmente en lo que respecta a los tejidos blandos (como músculos, tendones, nervios y vasos sanguíneos) y a la parte cartilaginosa del tumor.
Se puede realizar una resonancia magnética para detectar la presencia de cartílago en la superficie del tumor. Aunque es poco frecuente que un osteocondroma se transforme en un tumor canceroso, es posible que ocurra. En los adultos, una capa gruesa de cartílago que recubre el tumor es uno de los signos de dicha transformación. Si el tumor de un paciente adulto aumenta de tamaño o empieza a causar dolor, se debe descartar la posibilidad de que sea canceroso.
Biopsia.Aunque las biopsias son necesarias para diagnosticar otros tipos de cáncer, normalmente no son necesarias para diagnosticar los osteocondromas.
Tratamiento
Tratamiento no quirúrgico
En la mayoría de los casos de osteocondroma solitario, el tratamiento consiste en una observación cuidadosa a lo largo del tiempo. Es posible que el médico decida realizar radiografías periódicas para hacer un seguimiento de cualquier cambio en el tumor.
A menudo es aconsejable posponer la resección —una intervención para extirpar parte o la totalidad de un tumor— hasta que placa de crecimiento la placa de crecimiento (madurez esquelética), con el fin de reducir el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer (recidiva local).
Tratamiento quirúrgico
El médico puede plantearse la cirugía si el osteocondroma:
- Provoca dolor
- Ejercita presión sobre un nervio o un vaso sanguíneo
- Presenta una capa gruesa de cartílago, lo que en adultos es un indicio de que el tumor podría estar pasando de ser benigno a maligno.
Para extirpar por completo un osteocondroma, el médico realizará una intervención quirúrgica denominada «escisión». En una escisión, se extirpa la totalidad del tumor y una zona del tejido circundante. Durante la intervención, el tumor se extirpará hasta el nivel del hueso sano.
El tiempo que se tarda en retomar las actividades cotidianas variará en función del tamaño y la localización del tumor. Si usted o su hijo sienten dolor o molestias, tal vez sea conveniente limitar algunas actividades durante un tiempo. El médico le dará instrucciones específicas para guiar su recuperación o la de su hijo.
Exostosis hereditaria múltiple (MHE)
La exostosis hereditaria múltiple (MHE) es el término más habitual para describir los osteocondromas múltiples (más de uno). También se conoce como osteocondromatosis múltiple, exostosis osteocartilaginosa múltiple, osteocondromatosis familiar, osteocondromatosis hereditaria múltiple o aclasia diafisaria.
El número y la localización de los osteocondromas varían. Pueden desarrollarse tanto tumores pediculados como sésiles. En los casos más graves, la MHE puede provocar un crecimiento anómalo de los huesos. Por ejemplo, muchos pacientes presentan:
- Baja estatura
- Curvatura hacia dentro de las rodillas y los tobillos
- Deformidades de los antebrazos o las manos
Debido a estos signos más evidentes, los niños con MHE grave suelen ser diagnosticados a una edad temprana. Sin embargo, al igual que en el caso del osteocondroma solitario, es posible que la MHE leve no se diagnostique hasta principios de la edad adulta.
El riesgo de que estos tumores benignos se conviertan en cáncer (transformación maligna) es mayor en los pacientes con MHE:
- Los pacientes con MHE tienen un riesgo de desarrollar un condrosarcoma a lo largo de su vida de aproximadamente el 10 %.
- En los pacientes con un osteocondroma solitario, el riesgo de transformación maligna a lo largo de la vida es inferior al 1 %.
Causa
- Aproximadamente en el 70 % de los casos, la MHE se hereda de forma autosómica dominante (lo que significa que uno de los progenitores la transmite a todos sus hijos biológicos). El 30 % restante de los casos se produce de forma aleatoria.
- La MHE es más frecuente en los hombres que en las mujeres.
- Al igual que en el caso del osteocondroma solitario, se cree que las alteraciones en unos genes denominados «genes EXT» son la causa de esta enfermedad. Se están llevando a cabo investigaciones para comprobar si esto es cierto.
Síntomas
Los síntomas de la MHE son similares a los del osteocondroma solitario.
- Provoca la aparición de múltiples protuberancias duras y óseas alrededor de las rodillas, los tobillos, las muñecas, los hombros y la pared torácica.
- Puede provocar bultos indoloros en las zonas donde se encuentran los tumores.
- Puede aparecer dolor en las zonas donde se encuentran los osteocondromas de gran tamaño si los tumores ejercen presión sobre los tejidos blandos, los nervios o los vasos sanguíneos.
Revisión médica
El diagnóstico de la MHE incluye la historia clínica y examen físico, así como pruebas de imagen.
Radiografías. Por lo general, las radiografías muestran un aspecto característico en las personas con MHE. Los médicos suelen solicitar una radiografía esquelética, que permite examinar todos los huesos del cuerpo del paciente o de su hijo. Sin embargo, en ocasiones, el médico puede recomendar que solo se realicen radiografías de las zonas doloridas.
Evaluación oncológica ortopédica. Si usted o su hijo presentan algún síntoma que indique que un tumor se está volviendo canceroso, deben acudir a un médico especializado en el tratamiento de tumores óseos (un oncólogo ortopédico) para que les realice una evaluación.
Los niños que aún no han alcanzado la madurez esquelética (cuyas placas de crecimiento siguen abiertas) suelen acudir al oncólogo ortopédico una vez al año para comprobar que sus huesos crecen según lo previsto.
Los síntomas y signos de que un tumor se está volviendo canceroso son:
- Crecimiento de un osteocondroma tras la pubertad
- Dolor en la zona donde se encuentra un osteocondroma
- Una capa de cartílago de más de 2 cm de grosor
Si se sospecha de cáncer, usted o su hijo necesitarán una evaluación exhaustiva que incluya resonancias magnéticas y tomografías computarizadas de los tumores. El médico también puede solicitar una tomografía computarizada del tórax para detectar cualquier enfermedad que pueda haberse extendido a través del torrente sanguíneo hasta los pulmones. Una biopsia del tejido tumoral confirmará si hay cáncer.
Si un osteocondroma se vuelve canceroso, lo más habitual es que se transforme en un tipo de cáncer denominado condrosarcoma.
Tratamiento
Tratamiento no quirúrgico
En la mayoría de los casos, el tratamiento consiste en una observación minuciosa a lo largo del tiempo. Es posible que el médico decida realizar radiografías periódicas para hacer un seguimiento de cualquier cambio en los tumores.
Entre los motivos para la extirpación quirúrgica de los tumores se incluyen:
- Crecimiento anormal alrededor de una articulación
- Dolor
- Presión sobre los nervios o los vasos sanguíneos
- Una gran capa de cartílago que recubre el tumor
Tratamiento quirúrgico
Si es necesario extirpar quirúrgicamente un osteocondroma, el cirujano utiliza instrumentos especiales para extirpar el tumor óseo.
Las deformidades, como las rodillas o los tobillos torcidos hacia dentro, pueden requerir una intervención quirúrgica para enderezar el hueso. A esta intervención se la denomina a veces «crecimiento guiado» y puede ayudar a enderezar el hueso mediante placas y tornillos.
Es importante señalar que la transformación maligna —es decir, cuando un tumor benigno se convierte en maligno— no suele producirse en los niños. Aunque la mayoría de los pacientes nunca desarrollan cáncer, si observa que un osteocondroma sigue creciendo una vez que usted o su hijo hayan terminado de crecer, debería acudir a su oncólogo ortopédico para que le haga una evaluación.
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