Enfermedades y afecciones
Hemangiomas y malformaciones vasculares
Un hemangioma es un tumor benigno (no canceroso) formado por vasos sanguíneos. Existen muchos tipos de hemangiomas, y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluyendo la piel, los músculos, los huesos y los órganos internos.
La mayoría de los hemangiomas aparecen en la superficie de la piel o justo debajo de ella. A menudo se desarrollan en la cara y el cuello, y pueden variar mucho en cuanto a color, forma y tamaño.
Dado que los hemangiomas rara vez se vuelven cancerosos, la mayoría no requiere ningún tratamiento médico. Sin embargo, algunos hemangiomas pueden resultar antiestéticos, y muchas personas acuden al médico por motivos estéticos.
En la mayoría de los casos de hemangioma, el tratamiento no requiere cirugía. Entre los casos en los que puede ser necesaria la cirugía se incluyen:
- Para tumores situados en profundidad en el músculo o el hueso
- Para los tumores cutáneos que provocan problemas de visión, respiración o alimentación
Descripción - Hemangiomas
Un hemangioma se produce cuando los pequeños vasos sanguíneos comienzan a multiplicarse a un ritmo anormal y forman una masa o un bulto. Es posible tener más de un hemangioma.
Existen varios tipos de hemangioma. Entre los más comunes se encuentran:
- Hemangioma capilar.Es el tipo más común de hemangioma. Está formado por pequeños capilares de tamaño y diámetro normales, pero muy numerosos. Estos capilares forman un grupo muy denso, unido por un tejido conectivo fino. Cuando se desarrolla en la piel, al hemangioma capilar se le suele denominar «superficial». Debido a su proximidad a la superficie de la piel, los hemangiomas capilares suelen ser de color rojo vivo. Pueden variar en tamaño y pueden ser planos, estar elevados o sobresalir en forma de nódulo. Algunos se presentan como una masa esponjosa que cubre todo un brazo o una pierna (estos se denominan «hemangioma difuso» o «angiomatosis»).
- Hemangioma cavernoso.A diferencia del hemangioma capilar, el hemangioma cavernoso está formado por vasos sanguíneos más grandes que se encuentran dilatados (ensanchados). Los vasos sanguíneos no están tan apretados entre sí como en un hemangioma capilar, y los espacios (o «cavernas») que hay entre ellos están llenos de sangre. Cuando se desarrollan en la piel, los hemangiomas cavernosos suelen denominarse «profundos» y, a veces, aparecen por primera vez como una hinchazón azulada debajo de la piel. Al igual que los hemangiomas capilares, este tipo también varía mucho en tamaño y puede aparecer en cualquier parte del cuerpo.
- Hemangioma compuesto.Algunos hemangiomas son una mezcla de los tipos capilar y cavernoso.
- Hemangioma capilar lobular (granuloma piogénico).Estas pequeñas protuberancias rojas suelen aparecer en las manos, la cara y los brazos. Al contener tantos vasos sanguíneos, sangran con facilidad, a menudo con un simple roce. A este tipo de hemangioma también se le conoce a veces como «tumor del embarazo», ya que suele aparecer durante el embarazo, normalmente en la nariz y la boca.
Hemangioma infantil
Los hemangiomas cutáneos son frecuentes en los bebés; de ahí que la gente los llame «mordiscos de cigüeña». A veces ya están presentes al nacer, pero lo más habitual es que aparezcan durante las primeras semanas o meses de vida. Las niñas se ven afectadas con ligeramente más frecuencia que los niños.
La mayoría de los hemangiomas infantiles son hemangiomas capilares, aunque también se dan los tipos cavernosos y compuestos.
Los hemangiomas infantiles comunes siguen el mismo patrón de crecimiento: un periodo de crecimiento rápido, a menudo durante el primer año, seguido de un periodo de reducción del tumor (denominado involución o regresión).
- La mayoría de los hemangiomas infantiles remiten (se reducen) por sí solos y no requieren tratamiento. El plazo que transcurre entre el crecimiento rápido y la posterior involución varía considerablemente, pero la mayoría de los hemangiomas infantiles han completado su involución cuando el niño alcanza la pubertad.
- Sin embargo, algunos hemangiomas pueden causar problemas en funciones vitales como la respiración, la alimentación y la visión, por lo que requieren algún tipo de tratamiento. Dado que estos tumores pueden alcanzar un gran tamaño y suelen aparecer en la cara, el cuello y el cuero cabelludo, es necesario tener en cuenta las necesidades emocionales del niño a la hora de determinar las opciones de tratamiento.
Los hemangiomas que están presentes al nacer (denominados «hemangiomas congénitos») siguen un patrón de crecimiento diferente. Estos hemangiomas ya han alcanzado su tamaño definitivo al nacer y pueden:
- Se retrae por completo durante el primer año de vida del bebé (lo que se denomina «hemangioma congénito de retracción rápida»), o
- No se retrae en absoluto (lo que se denomina «hemangioma congénito no involutivo»)
Hemangiomas en músculos, huesos y órganos internos
Aunque no son tan frecuentes como los hemangiomas cutáneos, los hemangiomas también se desarrollan en otros tejidos, como los músculos y los huesos.
Hemangioma intramuscular. Los hemangiomas en el tejido muscular pueden aparecer a cualquier edad, pero son más frecuentes en adultos jóvenes. Los hemangiomas capilares son más comunes en el músculo que los de tipo cavernoso y los compuestos. Puede verse afectado cualquier músculo.
Al estar situados dentro del músculo, estos hemangiomas no suelen presentar signos visibles, aunque algunos pueden provocar hinchazón y dolor que se intensifican con la actividad física. Estos tumores suelen ser dolorosos y requieren tratamiento.
Hemangioma óseo.Loshemangiomas que se producen en los huesos suelen aparecer en el cráneo o la columna vertebral y son más frecuentes en personas de entre 50 y 70 años. Los tipos capilar y cavernoso son los hemangiomas óseos más frecuentes. Pueden crecer en la superficie o adentrarse más profundamente en el canal central del hueso. Dado que normalmente no causan síntomas, estos tumores suelen detectarse de forma incidental (por casualidad) al realizar una radiografía o una resonancia magnética con otro fin.
Hemangioma de un órgano interno. Aunque es poco frecuente, pueden aparecer hemangiomas en los órganos internos, sobre todo en el hígado y los intestinos. Al igual que los hemangiomas que se observan en los huesos, los hemangiomas de los órganos internos suelen detectarse de forma fortuita durante pruebas realizadas con otro fin. A menos que provoquen síntomas, estos hemangiomas no requieren ningún tratamiento.
Descripción: malformaciones vasculares
Los hemangiomas se confunden a menudo con las malformaciones vasculares, que son agrupaciones de vasos sanguíneos que se desarrollan en arterias, venas, capilares o vasos linfáticos. Entre los tipos más comunes de malformaciones vasculares se encuentran las malformaciones arteriovenosas (MAV) y las ectasias vasculares.
Las malformaciones vasculares se producen durante el desarrollo fetal. Aunque están presentes desde el nacimiento, es posible que algunos tipos de malformaciones vasculares no provoquen síntomas hasta la edad adulta.
Las malformaciones vasculares se diferencian de los hemangiomas infantiles en que crecen lentamente a medida que el niño crece y se hacen más evidentes con la edad. Dado que no se reducen ni desaparecen por sí solas, muchos tipos de malformaciones vasculares en los niños requieren tratamiento.
Anomalías vasculares fibroadiposas (FAVA)
Las anomalías vasculares fibroadiposas (FAVA) son anomalías vasculares poco frecuentes y dolorosas en las que el tejido muscular se ve invadido por tejido duro, fibroso y graso. Se dan con mayor frecuencia en niños y adolescentes.
Anteriormente, las lesiones FAVA se clasificaban dentro de la misma familia que las malformaciones arteriovenosas (MAV) intramusculares. Gracias a los avances en patología y análisis genéticos, estos tumores se consideran ahora un diagnóstico independiente. Se ha descubierto que los tumores FAVA suelen presentar una mutación en el gen PIK3CA; sin embargo, no parecen ser hereditarios (es decir, no se transmiten de padres a hijos).
Las lesiones FAVA pueden provocar:
- Dolor intenso
- Contracturas (acortamiento y/o tensión de las fibras musculares)
- Discapacidad
El tratamiento inicial (conservador) puede incluir:
- Prendas de compresión
- Refuerzo
- Fisioterapia
- Escleroterapia (bloqueo de los vasos sanguíneos que irrigan el tumor)
- Crioablación (congelación del tumor)
- Medicamentos (sirolimus, un medicamento que actúa sobre la vía del gen PIK3CA)
Sin embargo, las lesiones de FAVA a menudo no responden a las opciones terapéuticas conservadoras habituales. Por ello, es posible que muchos pacientes con un tumor de FAVA necesiten someterse a una intervención quirúrgica.
Causa
Los distintos tipos de hemangiomas están relacionados con diferentes causas, aunque aún no se conoce con exactitud por qué se desarrollan los hemangiomas. Por ejemplo:
- Los hemangiomas infantiles se deben a anomalías en el desarrollo del sistema vascular que se producen durante el desarrollo fetal; sin embargo, en muchos casos no es posible identificar el factor que provocó dicha anomalía.
- Algunos hemangiomas aparecen tras una lesión, pero no se ha demostrado que una lesión pueda provocar un hemangioma.
- Algunos hemangiomas aparecen durante el embarazo y desaparecen (se curan por sí solos) tras el parto.
- Algunos hemangiomas están asociados a anomalías genéticas (por ejemplo, los hemangiomas cavernosos en la enfermedad de von Hippel-Lindau).
No se ha demostrado que exista ninguna relación entre la aparición de hemangiomas y ninguna profesión concreta ni la exposición a sustancias químicas o a la radiación. Además, no se conoce ningún alimento, medicamento o actividad durante el embarazo que pueda provocar un hemangioma en un bebé.
Síntomas
Los hemangiomas son:
- Lesiones normalmente indoloras, de color rojo a azul, que aparecen en la piel, los labios o el interior de la boca
- A menudo suave al tacto
- En la mayoría de los casos, están al mismo nivel que la piel o ligeramente elevados, pero a veces crecen a partir de un tallo
Las lesiones superficiales pueden sangrar o convertirse en llagas, sobre todo si reciben un golpe o se lesionan.
Los hemangiomas profundos en el músculo pueden provocar dolor, así como hinchazón alrededor del hemangioma que aumenta con la actividad.
Los hemangiomas óseos pueden provocar dolor y un aumento del tamaño del hueso.
Revisión médica
Los hemangiomas pueden confundirse con otras malformaciones vasculares. Dado que el tratamiento puede variar considerablemente en función de si la lesión es un hemangioma u otro tipo de malformación, se recomienda someterse a una exploración médica exhaustiva.
Historia clínica y examen físico
Antes de un examen físico, tu médico hablará contigo sobre tu estado de salud general y tu situación actual —o la de tu hijo, si eres padre, madre o familiar—. Para hacerse una idea clara de la lesión y su historial, es posible que el médico te pregunte:
- Desde cuándo está presente la masa o la lesión
- Si la masa o la lesión ha cambiado —incluidos los cambios de tamaño— a lo largo del tiempo, y de qué manera
- Si la lesión va acompañada de otros síntomas —como hinchazón y dolor—, cuándo comenzaron esos síntomas y qué actividades los alivian o los agravan
Durante la examen físico, el médico examinará y palpará cualquier masa, tomando nota de su ubicación exacta, cómo se nota al tacto y, tal vez, de cualquier cambio en la piel que la rodee.
Pruebas
Aunque los médicos suelen poder diagnosticar los hemangiomas basándose examen físico en el historial clínico y examen físico , pruebas de imagen resultar útiles.
Radiografías y tomografías computarizadas (TC).Aunque las radiografías simples y las tomografías computarizadas son más adecuadas para obtener imágenes de estructuras densas como los huesos, estas pruebas de imagen mostrar un hemangioma cavernoso si presenta calcificaciones (zonas que se han endurecido, como piedras; de hecho, estas calcificaciones se denominan «flebolitos», que en griego significa «piedra en el vaso sanguíneo»).
Resonancia magnética (RM). Las resonanciasmagnéticas permiten obtener imágenes nítidas de estructuras blandas, como un hemangioma. En una resonancia magnética, los hemangiomas suelen describirse como una «bolsa de gusanos» debido a la forma en que los vasos sanguíneos se entrelazan entre sí.
Angiografía.En esta prueba, se inyecta un medio de contraste en el torrente sanguíneo circundante, lo que permite visualizar el hemangioma en una imagen de rayos X.
Biopsia.En ocasiones, puede resultar difícil distinguir los hemangiomas de otros tumores, por lo que puede ser necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico de hemangioma. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido del tumor y se examina al microscopio. El examen del tejido al microscopio puede ser la mejor forma de determinar si el tumor es efectivamente un hemangioma y, en caso afirmativo, de qué subtipo se trata.
Durante la biopsia, es posible que el médico te administre un anestésico local para adormecer la zona y extraiga una muestra con una aguja. Las biopsias también pueden realizarse mediante una pequeña incisión.
Análisis de sangre.Sihay varios tumores o si tus síntomas hacen sospechar un patrón específico de enfermedad, tu médico podría recomendarte análisis de sangre para realizar un análisis genético.
Diagnóstico diferencial
Las pruebas de imagen y los análisis de tejido ayudan a tu médico a diferenciar el hemangioma de otros tipos de malformaciones vasculares y tumores de los tejidos blandos.
A la hora de planificar el tratamiento, es muy importante distinguir el hemangioma de tumores vasculares más agresivos y cancerosos, como el angiosarcoma.
Tratamiento
El tratamiento varía ligeramente según el subtipo de hemangioma.
Tratamiento no quirúrgico
Observación.Aunque es posible que un hemangioma no requiera ningún tratamiento, es importante acudir al médico con regularidad para controlar cualquier cambio que se produzca en el tumor.
Medicación con betabloqueantes. Los betabloqueantes son un tipo de medicación que puede recomendarse en función del tipo y el tamaño del hemangioma. En determinados tipos, como los hemangiomas superficiales e infantiles, pueden recetarse betabloqueantes (en forma de comprimidos) con el objetivo de ralentizar el crecimiento de la lesión.
Medicación antiinflamatoria.Si un hemangioma está creciendo cerca de estructuras vitales, como la nariz, los labios o los párpados, es posible que tu médico te recomiende medicación con esteroides. Los esteroides se utilizan a menudo para frenar el crecimiento del tumor. Los medicamentos pueden inyectarse directamente en el hemangioma o administrarse por vía oral (por la boca).
Compresión.La compresión neumática intermitente es un tratamiento que utiliza mangas o polainas inflables para aplicar presión sobre el tumor. Puede ayudar a reducir la hinchazón asociada a un hemangioma. Sin embargo, no hará que el hemangioma desaparezca.
Embolización o escleroterapia.En estas intervenciones, se interrumpe el suministro sanguíneo al tumor.
- La embolización es una intervención mínimamente invasiva en la que se inyectan pequeñas partículas en los vasos sanguíneos para obstruirlos.
- La escleroterapia es un procedimiento similar en el que se utilizan agentes químicos para ocluir los vasos sanguíneos.
Estos procedimientos pueden resultar muy útiles para reducir el tamaño del tumor y aliviar el dolor. Sin embargo, es frecuente que, con el tiempo, el tumor recupere su riego sanguíneo tras someterse a estos procedimientos. La embolización también se utiliza en ocasiones antes de la cirugía para reducir el riesgo de una pérdida importante de sangre.
Tratamiento con láser. En algunos pacientes, el láser puede resultar útil para extirpar un tumor, prepararlo para otros tratamientos o aliviar el dolor y otros síntomas indeseados. Dependiendo del tamaño del tumor y de su localización, puede ser necesario realizar varias sesiones de tratamiento con láser. El tratamiento con láser suele reservarse para los hemangiomas que afectan a la piel.
Tratamiento quirúrgico
Se puede recomendar la cirugía para tratar un hemangioma cavernoso si la lesión está destruyendo los tejidos sanos que la rodean. En algunos casos, un hemangioma puede provocar síntomas dolorosos lo suficientemente graves como para plantearse un tratamiento quirúrgico.
Procedimiento.El procedimiento para extirpar quirúrgicamente un hemangioma se denomina «escisión». Una vez que se te haya administrado anestesia general para que te duermas, el médico realizará una incisión en la piel y extirpará el tumor.
Recuperación.Es probable que te pongan puntos, que tu médico te retirará en unas semanas. Tu médico te vendará la zona con un vendaje compresivo y te dará instrucciones específicas sobre las restricciones de actividad para facilitar tu recuperación.
Complicaciones.Las complicaciones más frecuentes de la cirugía para extirpar un hemangioma son la pérdida de sangre y la recidiva local (el tumor vuelve a crecer).
Investigación
En la actualidad se están llevando a cabo numerosas investigaciones con el objetivo de conocer mejor la proliferación vascular descontrolada, incluidos los hemangiomas.
El desarrollo de inhibidores de la angiogénesis o agentes antiangiogénicos —medicamentos que frenan la formación de los vasos sanguíneos que alimentan a los tumores y les permiten crecer— constituye un campo de investigación muy prometedor para muchos tipos de tumores.
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