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Linfoma primario de hueso

El linfoma es un cáncer que se origina en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Si bien la mayoría de los linfomas comienzan en los ganglios linfáticos, la enfermedad puede originarse en cualquier parte del cuerpo. El linfoma primario de hueso (LPH) se origina en la médula ósea, el tejido esponjoso que se encuentra dentro de la mayoría de los huesos.

El PLB es muy raro, y representa solo alrededor del 3% de todos los tumores óseos malignos (cancerosos).

En la mayoría de los casos, el tratamiento para la PLB consiste en una combinación de quimioterapia y radioterapia.

Descripción

El papel de los linfocitos

El linfoma es un tipo de cáncer que se origina en los glóbulos blancos llamados linfocitos . Los linfocitos forman parte del sistema inmunitario del cuerpo. Los dos tipos principales de linfocitos son:

  • Linfocitos T (células T)
  • Linfocitos B (células B)

Tanto las células T como las células B desempeñan funciones especializadas para ayudar al cuerpo a combatir las infecciones.

Tipos de linfoma

El linfoma se clasifica en dos tipos principales, según la presencia o ausencia de ciertas células únicas (células de Reed-Sternberg) cuando el tumor se observa bajo un microscopio.

Los dos tipos principales de linfoma son:

  • Linfoma de Hodgkin
  • Linfoma no Hodgkin

Los médicos subdividen aún más ambos tipos de linfoma, según si los tumores se originan en las células T o en las células B del organismo.

La mayoría de los casos de linfoma primario de hueso son un tipo de linfoma no Hodgkin de origen de células B llamado "linfoma difuso de células B grandes (LDCBG)". Los casos restantes se deben a diversos tipos de linfoma.

Linfoma primario de hueso

El linfoma primario de hueso es muy raro. Los cánceres que se originan en otras partes del cuerpo y luego hacen metástasis (se diseminan) a los huesos son mucho más comunes que los tumores que se originan en los huesos.

Los pacientes con PLB pueden presentar una o más lesiones óseas destructivas (lesiones que destruyen el hueso sano). Estas lesiones pueden aparecer en cualquier hueso, pero son más frecuentes en huesos con médula ósea roja. Esto incluye:

  • Huesos planos — como el pelvis columna vertebral y costillas
  • Huesos largos, como el fémur (hueso del muslo) y el húmero (hueso del brazo).

Las PLB pueden presentarse en personas de cualquier edad, pero se diagnostican con mayor frecuencia en personas mayores de 30 años. Afecta más a hombres que a mujeres.

Radiografía del tumor
La radiografía muestra un tumor en la parte superior del fémur (hueso del muslo).
Reproducido de Biermann JS, ed: Actualización de conocimientos ortopédicos: Tumores musculoesqueléticos 3. Rosemont, IL, Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos, 2014, pág. 206.

Causa

Los médicos no comprenden del todo la causa del prolapso de órganos pélvicos (PLB), pero los pacientes infectados con ciertos virus (VIH y Epstein-Barr) y aquellos que han recibido un trasplante de órganos tienen un mayor riesgo de desarrollar esta afección.

Síntomas

El dolor es el síntoma más común del PLB. Este dolor se siente incluso en reposo. Algunos pacientes pueden presentar hinchazón o palpar una masa en la zona del tumor.

Debido a que el PLB destruye el tejido sano y debilita el hueso, algunos pacientes pueden romperse o fracturarse el hueso. Esto se llama fractura patológica. A veces, las personas descubren su cáncer debido a una fractura patológica: cuando acuden a un médico para tratar la fractura, el examen físico y/o pruebas de imagen revelar el tumor. Las fracturas patológicas son más comunes en huesos que soportan peso como el pelvis , columna vertebral o fémur (hueso del muslo). 


Otros síntomas de la PLB pueden incluir:

  • Fatiga
  • Me siento mal
  • Fiebre
  • sudores nocturnos
  • pérdida de peso

En casos raros, pueden desarrollarse síntomas neurológicos si un tumor en la columna vertebral comprime la médula espinal. Los síntomas neurológicos pueden incluir:

  • dolor punzante
  • Entumecimiento u hormigueo en las piernas
  • Incontinencia intestinal o vesical

Examen médico

examen físico

Su médico:

  • Hablaremos sobre su estado de salud general y su historial médico.
  • Pregunta sobre tus síntomas
  • Examine la zona dolorida, buscando:
    • Sensibilidad en el hueso
    • Hinchazón o una masa
    • Ganglios linfáticos agrandados o endurecidos

Su médico utilizará técnicas de imagen y otras pruebas para ayudar a diagnosticar el linfoma primario de hueso.

Pruebas de laboratorio

Es probable que sus médicos le soliciten análisis de sangre para comprobar si hay alguna anomalía (niveles fuera de los rangos normales) en su:

  • recuento sanguíneo
  • Electrolitos
  • Inflamación
  • Niveles hormonales
  • marcadores de cáncer

Sus médicos también pueden solicitar análisis de sangre para detectar anomalías en los tipos y cantidades de las diferentes células sanguíneas. Los posibles hallazgos incluyen:

  • Anemia (bajo recuento de glóbulos rojos)
  • Trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas)

pruebas de imagen

Radiografías. Las radiografías proporcionan imágenes de estructuras densas, como el hueso. Una radiografía de PLB revelará una apariencia moteada (como apolillada) en la parte interna del hueso. También puede haber:

  • Erosión (pequeños cráteres o agujeros) del hueso
  • Una masa o hinchazón de tejido blando
  • Alteración de la forma normal del hueso debido a la expansión del tumor.

Los resultados de sus radiografías ayudarán a su médico a ver si existen otros tipos de pruebas de imagen son necesarios.


Otras pruebas de imagen . Si su médico necesita más información, puede solicitar imágenes adicionales para ayudar a evaluar el tumor.

Otro pruebas de imagen puede incluir:

  • Tomografía computarizada (TC)
  • tomografía por resonancia magnética (RM)
  • Tomografía por emisión de positrones (PET)

Estas pruebas pueden ayudar a su médico a determinar si el cáncer se ha extendido a otras partes del cuerpo o si se ha propagado (crecido) a los tejidos blandos cercanos.

resonancia magnética del tumor
( Izquierda ) Esta resonancia magnética muestra un tumor en el extremo superior de la tibia ( espinilla ). ( Derecha ) Una resonancia magnética transversal del tumor (flecha blanca) muestra que se ha expandido a los tejidos blandos cercanos (flecha amarilla).
Reproducido de Biermann JS, ed: Actualización de conocimientos ortopédicos: Tumores musculoesqueléticos 3. Rosemont, IL, American Academy of Orthopaedic Surgeons , 2014, pág. 206.

Biopsia . El diagnóstico definitivo de linfoma primario de hueso se realiza mediante un procedimiento llamado biopsia ósea. En una biopsia ósea, se extrae una pequeña muestra del tumor y se examina bajo un microscopio.

El procedimiento puede realizarse con anestesia local mediante una aguja o como una pequeña intervención quirúrgica mediante una incisión. Puede ser realizado por un cirujano ortopédico o un radiólogo intervencionista.

Al observarlo bajo el microscopio, el linfoma suele presentar numerosas células pequeñas, redondas y azules. El diagnóstico de linfoma primario óseo puede ser complejo. Se requieren numerosos estudios especializados para confirmar el diagnóstico, y algunos pacientes necesitan más de una biopsia.

Puesta en escena

Una vez que su tumor haya sido identificado como PLB, su médico realizará más pruebas para determinar la etapa en la que se encuentra el tumor.

El estadio del tumor está determinado por varios factores, entre ellos:

  • El tamaño y la ubicación del tumor primario
  • Afectación de los ganglios linfáticos
  • Si el cáncer ha hecho metástasis (se ha extendido a otras partes del cuerpo)

Identificar la etapa en la que se encuentra el tumor ayudará a su médico a determinar la estrategia de tratamiento más eficaz.

Vista microscópica de células de linfoma
Las pequeñas células redondas y azules del linfoma vistas bajo el microscopio.
Reproducido de Biermann JS, ed: Actualización de conocimientos ortopédicos: Tumores musculoesqueléticos 3. Rosemont, IL, Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos, 2014, pág. 207.

Tratamiento

Quimioterapia

El tratamiento para el PLB casi siempre incluye una combinación de quimioterapia combinada (CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), con o sin radioterapia. La combinación exacta de fármacos utilizada dependerá de los resultados de las pruebas de imagen y del estadio del tumor.

También se puede añadir un agente adicional que actúe específicamente sobre las células tumorales, como el rituximab.

Radioterapia

La radioterapia se utiliza comúnmente para destruir las células tumorales en el linfoma primario de hueso. Este tratamiento emplea rayos X de alta dosis para eliminar las células cancerosas en el hueso y favorecer su regeneración. Un radiooncólogo elabora planes detallados para destruir las células del linfoma de forma precisa, preservando así las células sanas.

Tratamiento quirúrgico

En los casos de linfoma primario de hueso, generalmente no se realiza cirugía para extirpar el tumor.

Sin embargo, algunos pacientes pueden necesitar cirugía para estabilizar el hueso afectado (garantizar su fijación) en casos de fractura patológica o fractura patológica inminente (es decir, que probablemente ocurra en un futuro próximo). La lesión del ligamento cruzado posterior (PLB) puede causar dolor significativo e inmovilidad; la cirugía para estabilizar el hueso suele ayudar a disminuir el dolor y mejorar la movilidad.

Durante el procedimiento, el cirujano inserta varillas o placas de metal y tornillos para reparar una fractura existente o prevenir la rotura del hueso antes de que se produzca.  

Fijación interna de fractura patológica
( Izquierda ) En esta radiografía, un tumor ha debilitado el fémur (hueso del muslo), provocando su fractura. ( Derecha ) Aquí, la fractura ha sido reparada con una placa y tornillos.
(Izquierda) Reproducido de Biermann JS, ed: Actualización de conocimientos ortopédicos: Tumores musculoesqueléticos 3. Rosemont, IL, American Academy of Orthopaedic Surgeons , 2014, pág. 205.

Resultado

El resultado del tratamiento dependerá de varios factores, entre ellos:

  • Su edad
  • El tamaño, la ubicación y el estadio del tumor.
  • El método de tratamiento

Tras el tratamiento, se reunirá con su médico para que evalúe su respuesta al mismo. Se requieren citas de seguimiento periódicas para asegurar que no haya complicaciones derivadas del tratamiento y que el tumor no haya reaparecido. El linfoma primario de mama puede reaparecer incluso muchos años después del tratamiento, por lo que es fundamental un seguimiento exhaustivo para todos los pacientes diagnosticados y tratados por linfoma.


El pronóstico (resultado esperado) para pacientes con linfoma primario de hueso varía mucho, pero la mayoría de los tumores responden a la quimioterapia combinada con o sin radioterapia. Su médico le informará sobre su pronóstico específico.

Contribución y/o actualización por

Alexandra Kathleen Callan, MD , FAAOS

Revisado por pares por

Thomas Ward Throckmorton, MD , FAAOS

La AAOS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto ni médico mencionado en este documento. Esta información se proporciona con fines educativos y no pretende ser un consejo médico. Si necesita asesoramiento o asistencia ortopédica específica, consulte a su cirujano ortopédico o busque uno en su área a través del programa «Encuentre un ortopedista» de la AAOS en este sitio web.

 

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