Los cordomas se desarrollan a partir de células residuales de la notocorda,una estructura similar al cartílago que contribuye a la formación de la columna vertebral en las primeras etapas del desarrollo fetal. La mayor parte de la notocorda es sustituida por la columna vertebral durante los primeros seis meses de desarrollo. Sin embargo, pueden quedar pequeñas zonas, y se cree que los cordomas pueden formarse en ellas.

Los cordomas pueden aparecer en cualquier parte de la columna vertebral, pero suelen aparecer con mayor frecuencia en la base de la columna (sacro), el coxis o la base del cráneo.

La mayoría de los cordomas se localizan en el sacro, el coxis o la base del cráneo.

La mayoría de los cordomas se dan en pacientes de entre 40 y 70 años, con un ligero predominio en los hombres. En ocasiones, se dan en pacientes más jóvenes, incluidos los niños.

Los cordomas son tumores que pueden poner en peligro la vida. En algunos casos, pueden extenderse, o hacer metástasis, a otras partes del cuerpo. Esto puede ocurrir en hasta un 30 % de los pacientes. Cuando los cordomas se extienden, suelen hacerlo a los pulmones.

Los cordomas aparecen de forma espontánea. No se sabe que estén provocados por traumatismos, factores ambientales o la alimentación. Los cordomas no son hereditarios. No están relacionados con ninguna afección médica ni con el uso de ningún medicamento o suplemento.

Dado que los cordomas crecen lentamente, los pacientes suelen presentar síntomas durante mucho tiempo —en algunos casos, más de un año— antes de acudir al médico.

Los síntomas dependen de la localización del tumor:

• Los tumores en el cráneo pueden provocar dolores de cabeza, dificultad para tragar o problemas de visión.
• Los tumores en la columna vertebral pueden provocar dolor en la zona del tumor (cuello, espalda o coxis). Un tumor que ejerza presión sobre los nervios cercanos puede provocar síntomas similares a los de un deslizamiento o una hernia discal. Estos síntomas pueden incluir dolor, debilidad, entumecimiento, falta de coordinación o hormigueo en los brazos o las piernas.
• Los tumores en la zona del coxis pueden provocar una masa palpable; entumecimiento en la zona de la ingle; problemas intestinales y vesicales; o entumecimiento, hormigueo y debilidad en las piernas.

Tu médico te realizará un examen físico exhaustivo examen físico utilizará pruebas de imagen para diagnosticar un cordoma.

pruebas de imagen

Es posible que se necesiten varias pruebas de diagnóstico por imagen para identificar el tumor. Entre ellas pueden figurar:

• Radiografías
• Tomografías computarizadas (TC)
• Exploraciones por resonancia magnética (RM)

Aunque los cordomas en sí mismos no se aprecian bien en las radiografías, estas pueden revelar el daño óseo causado por el tumor. A menudo, a los médicos les resulta difícil interpretar las radiografías del sacro.

La resonancia magnética se considera la mejor prueba para determinar el tamaño total del tumor.

Las tomografías computarizadas transversales de la pelvis (izquierda)y la base de la columna vertebral(derecha)muestran un cordoma en el sacro.

(Izquierda)El mismo cordoma en el sacro tal y como se aprecia en una resonancia magnética tomada desde el lateral.(Centro)Aspecto del cordoma en una resonancia magnética transversal de la base de la columna vertebral y(derecha)de toda la pelvis.

Debido a su proximidad al cerebro y a la médula espinal, los cordomas son muy difíciles de tratar.

La quimioterapia tradicional no suele ser muy eficaz y la radioterapia estándar por sí sola rara vez cura el tumor.

Siempre que sea posible, la cirugía es la opción terapéutica preferida. La cirugía suele combinarse con radioterapia para tratar los cordomas. Si un tumor no puede extirparse quirúrgicamente, la radioterapia puede ayudar a detener su crecimiento. Las técnicas de radioterapia más modernas —como la terapia con haz de protones— pueden ser más eficaces que la radioterapia convencional a la hora de detener el crecimiento del tumor.

Aunque es la opción terapéutica preferida, la cirugía suele resultar difícil de llevar a cabo debido a las estructuras importantes que se encuentran cerca del tumor. Para garantizar el mejor resultado posible, el cirujano debe extirpar el tumor y una parte del tejido sano que lo rodea. Esto suele provocar cierta pérdida de la función neurológica. Por ejemplo, la extirpación de tumores en el sacro puede causar:

• Pérdida del control de los intestinos y la vejiga (incontinencia)
• Debilidad en las extremidades inferiores
• Pérdida de sensibilidad en la zona de la ingle
• Inestabilidad de los huesos pélvicos.

Tu médico te explicará los riesgos en tu caso concreto.

El resultado tras el tratamiento depende de varios factores, entre ellos:

• Tu edad
• El tamaño y la localización del tumor
• El método de tratamiento

Tu cirujano te explicará cuál es tu pronóstico particular.

Los avances en radioterapia han permitido que los pacientes reciban dosis más altas de radiación con menos daño para los tejidos normales circundantes, como el cerebro y la médula espinal. Los diferentes tipos de radioterapia (entre ellos, la terapia con haz de protones, la terapia con hadrones, la radioterapia intraoperatoria y la braquiterapia) pueden ofrecer un mejor tratamiento para los cordomas. En el futuro, estas radioterapias podrían combinarse con intervenciones quirúrgicas más limitadas.

Actualmente se están investigando nuevos tratamientos farmacológicos, entre los que se incluye el uso de un fármaco llamado mesilato de imatinib. Estos fármacos pueden ayudar a ralentizar o detener el crecimiento de los tumores que no pueden extirparse quirúrgicamente.