La mielomeningocele, o espina bífida quística, es un defecto congénito. El defecto ya está presente cuando nace el niño. Se desarrolla durante las primeras semanas del desarrollo fetal. Es el tipo más común de espina bífida. También es el tipo más grave. La espina bífida es un defecto del tubo neural. Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, afecta a unos 1.400 bebés que nacen cada año.
En los bebés con mielomeningocele, algunos huesos de la espalda no se forman de la manera habitual. Estos huesos se denominan vértebras. No se cierran completamente alrededor de la médula espinal. Los huesos dejan un hueco alrededor de la médula. Como consecuencia, partes de la médula espinal, los nervios, el líquido cefalorraquídeo y los tejidos circundantes sobresalen a través de la columna vertebral abierta. Estos tejidos quedan expuestos. A menudo forman un saco que sobresale de la espalda del bebé.
La abertura o saco puede formarse en cualquier punto de la espalda. Lo más frecuente es que se forme en la zona lumbar. Los bebés suelen perder la función nerviosa por debajo del nivel del defecto en la columna vertebral. La localización del defecto determina qué nervios se ven afectados. Muchos bebés y niños presentan pérdida de sensibilidad, parálisis y problemas intestinales y vesicales. Esto puede alterar la forma en que el niño se siente y se mueve. La parálisis puede provocar deformidades en las piernas, los pies y la espalda.
Muchos niños con mielomeningocele desarrollan deformidades espinales graves, como la escoliosis. Este artículo se centra en el tratamiento de las deformidades espinales relacionadas con el mielomeningocele.
Los niños con mielomeningocele pueden presentar numerosos problemas de salud. El tratamiento requiere la colaboración de un equipo formado por médicos y profesionales sanitarios de diferentes especialidades médicas que trabajan conjuntamente para proporcionarles la atención necesaria.
¿Qué causa la mielomeningocele?
Se desconoce la causa de la mielomeningocele.
Tomar ácido fólico reduce el riesgo de defectos del tubo neural, como la espina bífida. El ácido fólico ayuda a reducir este riesgo. Estos defectos se producen en una fase muy temprana del embarazo. Los médicos aconsejan a las mujeres que puedan quedarse embarazadas que tomen ácido fólico antes del embarazo. También deben tomarlo durante el embarazo. Como resultado, la tasa de defectos del tubo neural, incluida la mielomeningocele, está disminuyendo.
En los casos más graves de mielomeningocele es frecuente que se produzca un problema en la columna vertebral, como una curvatura. La curvatura puede deberse a:
- Músculos del tronco débiles que provocan el colapso de la columna vertebral (neuromuscular); los músculos débiles no mantienen la columna recta
- Vértebras que se han formado de forma anómala (congénita); los huesos presentan una forma inusual desde el nacimiento.
- Una combinación de ambas causas
A continuación se enumeran los tres tipos más comunes de deformidad de la columna vertebral. Cada uno de ellos altera la forma de la espalda:
- Escoliosis (una curvatura lateral de la columna vertebral hacia la izquierda o hacia la derecha). En los niños con mielomeningocele, la escoliosis suele deberse a un control neuromuscular deficiente. La debilidad de los músculos del tronco impide sostener la columna vertebral. Este tipo de escoliosis puede estar relacionado con la fijación de la médula espinal.
- Cifosis (curvatura excesiva de la espalda).La cifosis puede aparecer porque la parálisis provoca un desequilibrio en los músculos del tronco del niño. Una forma muy grave se denomina mielocifosis. Se caracteriza por una gran rigidez. También puede provocar lesiones cutáneas en el ápice, o punto más alto, de la protuberancia.
- Lordosis (una curvatura lumbar excesiva). La lordosis puede producirse cuando los músculos de la cadera del niño están tensos. La tensión de estos músculos empuja la « pelvis » hacia delante. Esto provoca una curvatura lumbar excesiva.
Revisión médica
Un niño con mielomeningocele necesita atención continua por parte de varios especialistas médicos. Cada médico se encarga de tratar uno de los problemas de salud del niño.
- Un cirujano ortopédico trata los problemas óseos o musculares que limitan la capacidad funcional del niño.
- Un neurocirujano comprueba el estado de salud del cerebro y la médula espinal del niño
- Un urólogo trata los problemas intestinales y de la vejiga
- Un médico especialista en rehabilitación física (fisiatra) ayuda a personalizar las ortesis y a realizar los ajustes necesarios en la silla de ruedas.
Un cirujano ortopédico pediátrico dirige el tratamiento de la curvatura de la columna vertebral. Sin embargo, estos niños tienen una amplia variedad de necesidades médicas. Es necesario que participe todo el equipo médico. El equipo comparte los planes y los objetivos para el niño. Esto contribuye a que el niño obtenga los mejores resultados posibles.
examen físico
La mayoría de los niños con mielomeningocele utilizan sillas de ruedas debido a una parálisis parcial o total de las piernas. Una curvatura de la columna vertebral puede provocar un mal equilibrio al estar sentado. Esto puede ejercer una presión excesiva sobre algunas zonas y causar problemas cutáneos. Por ejemplo, la protuberancia de la cifosis puede ejercer presión contra el respaldo de la silla de ruedas. Esto puede provocar úlceras por presión que son difíciles de curar.
Una curvatura por cifosis también puede obligar al niño a inclinarse hacia delante. Es posible que el niño tenga que utilizar las manos para apoyarse constantemente. Sin el uso de las manos, el niño no puede realizar muchas actividades cotidianas.
El cirujano ortopédico examinará la curvatura de la columna vertebral del niño. El médico también evaluará el equilibrio al estar sentado, las lesiones cutáneas y la capacidad funcional en la vida diaria. La exploración permite determinar cómo afecta la curvatura al niño.
pruebas de imagen
Radiografías. Las radiografías de la columna vertebral ayudan al médico a comprobar el estado y la posición de los huesos del niño.
Una radiografía también permitirá al médico determinar la gravedad de la curvatura. El médico mide el grado de curvatura en la radiografía. Esto le ayuda a elegir el tratamiento adecuado.
En general, las curvaturas de 20° o más se consideran graves y requieren tratamiento. Las curvaturas superiores a 45° o 50° probablemente requieran una intervención quirúrgica para recuperar una postura más normal.
Resonancia magnética (RM). Las resonancias magnéticas proporcionan imágenes nítidas de los tejidos blandos. Ayudan al médico a evaluar el estado de la médula espinal. La resonancia magnética no utiliza rayos X.
Tratamiento
Muchas deformidades de la columna vertebral en niños con mielomeningocele empeoran con el tiempo. A medida que la curvatura de la columna aumenta, crece el riesgo de que surjan problemas cutáneos y funcionales. Las curvaturas graves también pueden reducir el espacio en el tórax. Esto puede provocar problemas cardíacos. También puede provocar problemas pulmonares.
Tratamiento no quirúrgico
Corsé ortopédico. El médico puede recomendar el uso de un corsé ortopédico si el niño aún está creciendo y la curvatura de la columna es flexible. Un corsé ortopédico no puede enderezar una curvatura de la columna. Sin embargo, puede frenar el avance de la curvatura a medida que empeora. Esto puede permitir que el niño crezca más antes de que sea necesaria una intervención quirúrgica.
Cada ortesis debe fabricarse a medida. La ortesis debe ajustarse bien en todo momento. No debe provocar irritación cutánea ni otros problemas. El equipo supervisa el estado de la piel a medida que el niño crece.
Modificación de la silla de ruedas. Un desplazamiento del « pelvis » puede afectar al equilibrio del niño. Las modificaciones en la silla de ruedas pueden mejorar la postura. Al igual que una ortesis, estas modificaciones pueden mejorar la funcionalidad y ralentizar el avance de la curvatura. Sin embargo, la modificación de la silla de ruedas no es una cura.
Tratamiento quirúrgico
Puede ser necesaria una intervención quirúrgica si el uso de un corsé o los ajustes en la silla de ruedas no logran controlar la curvatura de la columna a medida que esta empeora. También puede ser necesaria una intervención quirúrgica si el niño acude al médico por primera vez con una curvatura grave de la columna.
La intervención quirúrgica que se utiliza para tratar una curvatura de la columna vertebral es la fusión espinal. El cirujano realinea y une las vértebras curvadas. A continuación, las vértebras se fusionan hasta formar un hueso sólido. El objetivo es conseguir una parte de la columna vertebral fuerte y estable. Los huesos se mantienen en su sitio mediante tornillos, varillas, ganchos o alambres. La fusión espinal puede:
- Endereza la columna vertebral para mejorar la postura, de modo que el niño no tenga que utilizar las manos ni los brazos para sostener la parte superior del cuerpo
- Evita los puntos de presión provocados por una postura incorrecta al sentarse, que pueden provocar lesiones en la piel
La cirugía para tratar las deformidades de la columna vertebral asociadas al mielomeningocele puede resultar complicada debido a:
- Un mayor riesgo de complicaciones quirúrgicas
- Otros problemas médicos, como la hidrocefalia, las afecciones cutáneas y las infecciones del tracto urinario
Sin embargo, una planificación preoperatoria minuciosa puede dar lugar a resultados satisfactorios. En esta planificación participa un equipo de profesionales sanitarios. El equipo elabora su plan antes de que el niño se someta a la intervención quirúrgica. El plan debe cubrir todas las necesidades de salud del niño. El equipo realizará un seguimiento del niño a medida que crezca. Los nuevos diseños de implantes de fusión también pueden resultar de ayuda.
