El linfoma es un tipo de cáncer que se origina en los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Aunque la mayoría de los linfomas se originan en los ganglios linfáticos, esta enfermedad puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. El linfoma óseo primario (LOP) se origina en la médula ósea, el tejido esponjoso que se encuentra en el interior de la mayoría de los huesos.
La PLB es muy poco frecuente y representa solo alrededor del 3 % de todos los tumores óseos malignos (cancerosos).
En la mayoría de los casos, el tratamiento del PLB consiste en una combinación de quimioterapia y radioterapia.
Descripción
El papel de los linfocitos
El linfoma es un tipo de cáncer que se origina en unos glóbulos blancos llamadoslinfocitos. Los linfocitos forman parte del sistema inmunitario del organismo. Los dos tipos principales de linfocitos son:
- Linfocitos T (células T)
- Linfocitos B (células B)
Tanto las células T como las células B desempeñan funciones específicas para ayudar al organismo a combatir las infecciones.
Tipos de linfoma
El linfoma se clasifica en dos tipos principales, en función de si, al observar el tumor al microscopio, se detectan ciertas células específicas (células de Reed-Sternberg).
Los dos tipos principales de linfoma son:
- Linfoma de Hodgkin
- Linfoma no de Hodgkin
A continuación, los médicos clasifican ambos tipos de linfoma con mayor detalle, en función de si los tumores se originan en las células T o en las células B del organismo.
La mayoría de los casos de linfoma óseo primario son un tipo de linfoma no Hodgkin de origen de células B denominado «linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)». El resto de los casos se deben a otros tipos de linfoma.
Linfoma primario óseo
El linfoma primario óseo es muy poco frecuente. Los cánceres que se originan en otras partes del cuerpo y luegohacen metástasis(se extienden) al hueso son mucho más comunes que los tumores que se originan en el hueso.
Los pacientes con PLB pueden presentar una o varias lesiones óseas destructivas (lesiones que destruyen el hueso sano). Estas lesiones pueden aparecer en cualquier hueso, pero suelen producirse con mayor frecuencia en los huesos con médula ósea roja. Entre ellos se incluyen:
- Huesos planos, como la pelvis, la columna vertebral y las costillas
- Huesos largos, como el fémur (hueso del muslo) y el húmero (hueso del brazo)
El PLB puede aparecer en personas de cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en personas mayores de 30 años. Afecta más a los hombres que a las mujeres.
Causa
Los médicos aún no conocen del todo la causa de la PLB, pero los pacientes infectados por determinados virus (el VIH y el virus de Epstein-Barr) y aquellos que se han sometido a un trasplante de órgano tienen un mayor riesgo de desarrollar esta enfermedad.
Síntomas
El dolor es el síntoma más frecuente de la PLB. Este dolor se nota incluso en reposo. Algunos pacientes pueden presentar hinchazón o notar un bulto en la zona del tumor.
Dado que la PLB destruye el tejido sano y debilita el hueso, algunos pacientes pueden sufrir roturas o fracturas óseas. Esto se denomina «fractura patológica». A veces, las personas descubren que tienen cáncer a raíz de una fractura patológica: cuando acuden al médico para tratar la fractura, la exploración física y/o pruebas de imagen la presencia del tumor. Las fracturas patológicas son más frecuentes en los huesos que soportan peso, como la pelvis, la columna vertebral o el fémur (hueso del muslo).
Otros síntomas de la PLB pueden ser:
- Fatiga
- Sentirse mal
- Fiebre
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso
En casos excepcionales, pueden aparecer síntomas neurológicos si un tumor en la columna vertebral comprime la médula espinal. Los síntomas neurológicos pueden incluir:
- Dolor punzante
- Entumecimiento u hormigueo en las piernas
- Incontinencia intestinal o vesical
Revisión médica
examen físico
Tu médico:
- Hablar contigo sobre tu estado de salud general y tu historial médico
- Pregunta por tus síntomas
- Examina la zona dolorida y presta atención a lo siguiente:
- Sensibilidad al palpar el hueso
- Hinchazón o bulto
- Ganglios linfáticos agrandados o duros
Tu médico utilizará pruebas de imagen y otros análisis para ayudar a diagnosticar el linfoma óseo primario.
Pruebas de laboratorio
Es probable que tus médicos te pidan análisis de sangre para detectar posibles anomalías (niveles que se salen de los rangos normales) en:
- Hemograma
- Electrolitos
- Inflamación
- Niveles hormonales
- Marcadores oncológicos
Es posible que tus médicos también te prescriban análisis de sangre para detectar anomalías en los tipos y recuentos de las diferentes células de la sangre. Entre los posibles resultados se incluyen:
- Anemia (recuento bajo de glóbulos rojos)
- Trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas)
pruebas de imagen
Radiografías.Las radiografías proporcionan imágenes de estructuras densas, como los huesos. Una radiografía de la PLB revelará un aspecto moteado (como si estuviera apolillada) en la parte interna del hueso. También puede observarse:
- Erosión (pequeños cráteres o agujeros) del hueso
- Una masa o hinchazón en los tejidos blandos
- Alteración de la forma normal del hueso debido a la expansión del tumor
Los resultados de tus radiografías ayudarán a tu médico a determinar si pruebas de imagen necesario realizar otros tipos de pruebas de imagen .
Otras pruebas de imagen.Si tu médico necesita más información, es posible que solicite pruebas de imagen adicionales para ayudar a evaluar el tumor.
Otras pruebas de imagen incluir:
- Tomografía computarizada (TC)
- Resonancia magnética (RM)
- Tomografía por emisión de positrones (PET)
Estas pruebas pueden ayudar a tu médico a determinar si el cáncer se ha extendido a otras partes de tu cuerpo o si se ha expandido (crecido) hacia los tejidos blandos cercanos.
Biopsia. El diagnóstico definitivo (final) del linfoma óseo primario se establece mediante una intervención denominada biopsia ósea. En una biopsia ósea, se extrae una pequeña muestra del tumor y se examina bajo el microscopio.
La intervención puede realizarse con anestesia local mediante una aguja o como una pequeña intervención quirúrgica con incisión. Esta intervención puede llevarla a cabo un cirujano ortopédico o un radiólogo intervencionista.
Al observarlo al microscopio, el aspecto típico del linfoma incluye numerosas células pequeñas, redondas y de color azul. El diagnóstico del linfoma óseo primario puede resultar complicado. Se necesitan muchos estudios específicos para confirmar el diagnóstico, y algunos pacientes deben someterse a más de una biopsia.
Puesta en escena
Una vez que se haya confirmado que tu tumor es un PLB, tu médico te realizará más pruebas para determinar el «estadio» del tumor.
El estadio del tumor viene determinado por varios factores, entre los que se incluyen:
- El tamaño y la localización del tumor primario
- Afectación de los ganglios linfáticos
- Si el cáncer ha hecho metástasis (se ha extendido a otras partes del cuerpo)
Determinar el estadio del tumor ayudará a tu médico a decidir cuál es la estrategia de tratamiento más eficaz.
Tratamiento
Quimioterapia
El tratamiento del PLB casi siempre incluye alguna combinación de quimioterapia multifarmacológica (CHOP: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), con o sin radioterapia. La combinación exacta de fármacos que se utilice dependerá de los resultados de los estudios de imagen y del estadio del tumor.
También se puede añadir un fármaco adicional que actúe específicamente sobre las células tumorales, como el rituximab.
Radioterapia
La radioterapia se utiliza habitualmente para ayudar a destruir las células tumorales en el linfoma óseo primario. La radioterapia emplea dosis elevadas de rayos X para destruir las células cancerosas del hueso y favorecer su cicatrización. Un oncólogo radioterapeuta elabora planes detallados para destruir las células del linfoma de forma selectiva, lo que ayuda a preservar las células normales y sanas.
Tratamiento quirúrgico
En el linfoma óseo primario no suele realizarse una intervención quirúrgica para extirpar el tumor.
Sin embargo, algunos pacientes pueden necesitar una intervención quirúrgica para estabilizar el hueso afectado (asegurarlo) en los casos en los que exista una fractura patológica o una fractura patológica inminente (es decir, que probablemente se produzca en un futuro próximo). La PLB puede provocar un dolor y una inmovilidad importantes; la intervención quirúrgica para estabilizar el hueso suele ayudar a reducir el dolor y mejorar la movilidad.
Durante la intervención, el cirujano inserta varillas o placas metálicas y tornillos para fijar una fractura ya existente o para evitar que se produzca una fractura ósea antes de que ocurra.
Resultado
El resultado tras el tratamiento dependerá de varios factores, entre ellos:
- Tu edad
- El tamaño, la localización y el estadio del tumor
- El método de tratamiento
Tras el tratamiento, tendrá una cita con su médico para que este pueda evaluar su respuesta al mismo. Es necesario acudir a citas de seguimiento periódicas para asegurarse de que no haya complicaciones derivadas del tratamiento y de que el tumor no haya reaparecido. El linfoma de células B de tipo PLB puede reaparecer incluso muchos años después del tratamiento, por lo que es necesario un seguimiento exhaustivo de todos los pacientes diagnosticados y tratados por linfoma.
El pronóstico (resultado esperado) para los pacientes con linfoma óseo primario varía considerablemente, pero la mayoría de los tumores responden a la quimioterapia combinada, con o sin radioterapia. Tu médico te informará sobre tu pronóstico concreto.
