Displasia osteofibrosa y adamantinoma

Displasia osteofibrosa (OFD)

La displasia osteofibrosa representa menos del 1 % de todos los tumores de origen óseo. Suele desarrollarse en personas menores de 20 años, y lo más frecuente es que aparezca antes de los 10 años. Pueden darse casos en personas mayores de 20 años, pero son extremadamente raros.

La OFD es ligeramente más frecuente entre los varones que entre las mujeres y aparece a una edad algo más temprana en los niños.

Casi todos los tumores OFD se producen en la parte media y larga de la tibia, aunque existen algunos casos aislados en el fíbula o (el hueso más pequeño de la pantorrilla), así como en los huesos largos del brazo (húmero, radio y ulna). El OFD crece dentro del hueso cortical duro que forma la parte externa de estos huesos y puede provocar que la tibia se doble (se arquee).

Adamantinoma

Al igual que el OFD, el adamantinoma es muy poco frecuente. Menos del 1 % de todos los tumores cancerosos que se originan en el hueso son adamantinomas.

Estos tumores de crecimiento lento suelen aparecer en la parte media de la tibia y, en muchos casos, también afectan a la fíbula . Aunque es poco frecuente, también se han detectado adamantinomas en los huesos del brazo, las costillas, pelvis, el pie y la columna vertebral.

Al igual que el OFD, los tumores adamantinomas se originan en el hueso cortical duro, pero son más agresivos. Pueden destruir la corteza externa o extenderse al canal central del hueso. En muchos casos, los adamantinomas también afectan a los músculos y a otros tejidos blandos que rodean el hueso.

Tanto el OFD como los adamantinomas se desarrollan en el hueso cortical duro. Un adamantinoma puede crecer de forma agresiva hacia el canal central del hueso o extenderse hacia los tejidos blandos que lo rodean.

A diferencia de la OFD, en aproximadamente el 15 % de los casos, los adamantinomas dan metástasis (se extienden) a otras partes del cuerpo, sobre todo a los pulmones, los ganglios linfáticos y otros huesos. Se han descrito casos de metástasis que se han producido años después del diagnóstico inicial y del tratamiento posterior.

Aunque los adamantinomas pueden aparecer en cualquier persona a cualquier edad, suelen darse en personas de más edad que las que padecen OFD. A menudo aparecen entre los 20 y los 50 años, y la mayoría se da entre los 20 y los 30 años. Estos tumores son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres.

Historia clínica y examen físico

Tu médico te preguntará por tu estado de salud general y tus síntomas para obtener un historial completo del problema. Durante la examen físico, tu médico comprobará si hay sensibilidad al palpar el hueso, hinchazón o alguna masa en la zona donde se manifiestan los síntomas.

Pruebas

Los signos y síntomas de la OFD y del adamantinoma son similares a los de muchos otros tipos de tumores óseos. Tu médico puede recurrir a varias pruebas para diferenciar entre los distintos tumores y establecer un diagnóstico preciso.

• Radiografías. Dado que las radiografías ofrecen imágenes nítidas de los huesos, resultan muy útiles para diagnosticar tumores óseos.

Los distintos tipos de tumores se ven de forma diferente en las radiografías. Por ejemplo, un OFD tiene unos bordes muy marcados y puede parecer un tumor grande o varias zonas tumorales más pequeñas. Un adamantinoma tiene un aspecto de «burbuja de jabón» en las radiografías y suele ser más grande que un OFD.

(Izquierda) En esta radiografía lateral de la tibia se observan varias áreas tumorales de menor tamaño, lo que constituye un signo de OFD. (Derecha) En esta radiografía de la tibia se aprecia el aspecto típico de «burbuja de jabón» y el mayor tamaño característicos de un adamantinoma.

• Otras pruebas de imagen.Es posible que necesites más pruebas de imagen para evaluar con mayor detalle estos tumores. Tu médico también puede solicitar tomografías computarizadas (TC) y resonancias magnéticas (RM) para ayudar a definir mejor el tumor. Estas pruebas pueden proporcionar más detalles, especialmente de los tejidos blandos. También pueden ofrecer imágenes transversales.
  
  Una tomografía computarizada o una resonancia magnética mostrarán a tu médico con mayor precisión dónde se encuentra el tumor y cuáles son sus características específicas. Por ejemplo, en una TC o una RM, su médico puede ver si el adamantinoma ha atravesado una zona del hueso hasta llegar al centro (canal) del hueso o a los músculos situados en el exterior del hueso.

Biopsia.Es posible que sea necesaria una biopsia para confirmar si el tumor es un OFD, un adamantinoma o un adamantinoma similar al OFD. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido del tumor y se examina bajo el microscopio. Tu médico o un radiólogo pueden administrarte un anestésico local para adormecer la zona y extraer una muestra con una aguja. Las biopsias también pueden realizarse mediante una pequeña intervención quirúrgica.

Si tu médico diagnostica que el tumor es un adamantinoma, es posible que necesites algunas pruebas adicionales, como una tomografía computarizada del tórax o una gammagrafía ósea, para determinar si la enfermedad se ha extendido a otras zonas.

Tratamiento no quirúrgico

Dado que el OFD no es canceroso, el tratamiento suele consistir en la observación. Tu médico realizará un seguimiento del tumor mediante radiografías periódicas, cada pocos meses, para asegurarse de que no crezca. Un adamantinoma similar al OFD se trata de la misma manera, aunque no siempre hay consenso sobre el tratamiento del OFDLA.

Si el tumor está debilitando el hueso hasta el punto de provocar que se combe o cambie de forma, es posible que tu médico te recomiende llevar una ortesis. Esto también puede evitar que el tumor provoque una fractura en el hueso.

Tratamiento quirúrgico de la OFD y la OFDLA

Se puede recomendar una intervención quirúrgica para extirpar el tumor y estabilizar el hueso si un OFD o un adamantinoma similar al OFD provoca:

• Dolor
• Deformidad ósea grave
• Fracturas (o un hueso que corre el riesgo de romperse debido a su grado de curvatura)

También se puede recomendar la cirugía en el caso de tumores OFDLA de gran tamaño.

La cirugía para el OFD y el OFDLA consiste en:

• Curetaje (extracción del tumor) e injerto óseo
• Extirpación de la parte del hueso afectada por el tumor

En el caso de la OFD, es más probable que se recomiende un legrado que la extirpación del hueso. El legrado es una intervención quirúrgica menos agresiva que la extirpación de la parte afectada del hueso, pero la tasa de recurrencia del tumor puede ser algo mayor.

Tratamiento quirúrgico del adamantinoma

Los adamantinomas siempre requieren una intervención quirúrgica para extirpar la zona ósea y cualquier músculo circundante afectado por el tumor. No responden a otros tratamientos contra el cáncer, como la quimioterapia y la radioterapia.

• Cirugía de preservación de la extremidad. En esta intervención, el médico extirpa la sección de hueso donde se encuentra el tumor, así como parte del tejido sano que lo rodea. Para llevar a cabo una cirugía de preservación de la extremidad, es necesario que, tras la extirpación del tumor, quede suficiente hueso y músculo para que la extremidad siga siendo funcional. El hueco dejado tras la extirpación del hueso se rellena con un injerto óseo para estabilizar el hueso y favorecer la cicatrización mediante la formación de hueso nuevo. El injerto óseo es hueso extraído de un cadáver (aloinjerto) o de otro hueso del propio cuerpo (autoinjerto). En ocasiones, es necesario reconstruir el hueco con un implante metálico para estabilizar el hueso.

Una radiografía (izquierda) y una resonancia magnética (centro), tomadas desde un perfil lateral, muestran un adamantinoma en la tibia que afecta a una gran parte del hueso y del tejido blando. (Derecha) Se han extirpado el tumor y el hueso circundante, y se han sustituido por un autoinjerto (hueso procedente de otra parte del cuerpo del paciente). El autoinjerto se mantiene en su sitio mediante un implante metálico.

• Amputación.Puede que sea necesario extirpar toda la extremidad o parte de ella si no es posible extirpar completamente el adamantinoma mediante una cirugía de preservación de la extremidad, o si hay nervios o vasos sanguíneos importantes afectados. Tu cirujano te explicará las ventajas de la preservación de la extremidad frente a la amputación. 

El tiempo que tardes en retomar tus actividades cotidianas dependerá del tamaño del tumor, de su ubicación y del tipo de intervención quirúrgica a la que te hayas sometido. Tu médico te dará instrucciones específicas para guiarte en tu rehabilitación.

Tendrás que acudir a revisiones médicas periódicas y someterte a pruebas cada pocos meses durante varios años después de la intervención para comprobar si el tumor ha reaparecido.